TUMOR DESMOPLÁSICO DE PEQUENAS CÉLULAS REDONDAS EM REGIÃO ABDOMINAL EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO

Introduction: The small round cell desmoplastic tumor is a rare and very aggressive disease. It predominates in adolescents and young adults.The prognosis is usually very bad. Objective: Report a case of desmoplastic small round cell tumor in a 19-year-old male patient. Materials and methods: Data obtained through a review of the patient's medical record, complementary exams and literature review. Case report: Patient with a clinical condition of consumption and abdominal masses. On physical exam exhibits a palpable abdominal mass in the hypogastric region. The diagnosis was confirmed by immunohistochemistry. The proposed therapy was the protocol for Ewing's sarcoma (first-line regimen). However, the patient had disease progression despite fourth-line treatment. He refused exclusive palliative treatment. Despite the treatments performed, the patient died in April 2021. Discussion: TDCR is a highly progressive type of neoplasm that is histologically constituted by small undifferentiated cells. Symptoms are associated with masses that can metastasize to other organs. The body responded with partial remission to chemotherapy regimens, sending it forward for the disease to advance rapidly, with fatal consequences. Conclusion: Due to its rarity, diagnosis and treatment are a challenge, and, for this reason, the study of this pathology becomes extremely important.Introducción: El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es una enfermedad rara y muy agresiva. Predomina en adolescentes y adultos jóvenes. El pronóstico suele ser muy malo. Objetivo: Presentar un caso de tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas en un paciente masculino de diecinueve años. Materiales y métodos: Los datos se obtuvieron mediante revisión de la historia clínica del paciente, exámenes complementarios y revisión de la literatura. Caso clínico: El paciente inició cuadro de tisis y masas abdominales, al examen físico presentaba masa abdominal palpable en región hipogástrica. El diagnóstico fue confirmado por el informe de inmunohistoquímica. La terapia propuesta fue el protocolo para el sarcoma de Ewing (esquema de primera línea). Sin embargo, el paciente tuvo progresión de la enfermedad a pesar del tratamiento de cuarta línea y rechazó tratamientos paliativos exclusivos. A pesar de las terapias realizadas, el paciente falleció en abril de 2021. Discusión: El TDCR es un tipo de neoplasia altamente progresiva que está constituido histológicamente por pequeñas células indiferenciadas. Los síntomas están asociados con masas que pueden hacer metástasis a otros órganos. El cuerpo respondió con una remisión parcial a los regímenes de quimioterapia, enviándolo hacia adelante para que la enfermedad avanzara rápidamente, con consecuencias fatales. Conclusión: Debido a su rareza, el diagnóstico y tratamiento son un desafío y, por ello, el estudio de esta patología se vuelve de suma importancia.Introdução: O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é uma doença rara e muito agressiva. Predomina em adolescentes e adultos jovens. O prognóstico costuma ser muito ruim. Objetivo: Relatar um caso de tumor desmoplásico de pequenas células redondas em um paciente de dezenove anos do sexo masculino. Materiais e métodos: Os dados foram obtidos por meio de revisão de prontuário do paciente, exames complementares do mesmo e revisão de literatura. Relato de caso: Paciente iniciou um quadro de consumpção e massas abdominais. Ao exame físico apresentava uma massa abdominal palpável em região hipogástrica. O diagnóstico foi confirmado pelo laudo da imunohistoquímica. A terapêutica proposta foi o protocolo para sarcoma de Ewing (esquema de primeira linha). No entanto, o paciente apresentou progressão da doença apesar de tratamento de quarta linha e recusou tratamentos paliativos exclusivos. A despeito das terapêuticas realizadas, o paciente faleceu em abril de 2021. Discussão: O TDCR é um tipo de neoplasia altamente progressiva que se constitui histologicamente por pequenas células indiferenciadas. Os sintomas estão associados a massas que podem gerar metástases em outros órgãos. O organismo respondeu com remissão parcial aos esquemas de quimioterapia, encaminhando-o para o avanço da doença rapidamente, com consequências fatais. Conclusão: Devido a sua raridade, o diagnóstico e o tratamento constituem um desafio e, por tal motivo, se torna de extrema importância o estudo dessa patologia.O tumor desmoplásico de pequenas células redondas é uma doença rara e muito agressiva. Predomina em adolescentes e adultos jovens. O prognóstico costuma ser muito ruim. Objetivo: Relatar um caso de tumor desmoplásico de pequenas células redondas em um paciente de dezenove anos do sexo masculino. Materiais e métodos: Os dados foram obtidos por meio de revisão de prontuário do paciente, exames complementares do mesmo e revisão de literatura. Relato de caso: Paciente iniciou um quadro de consumpção e massas abdominais. Ao exame físico apresentava uma massa abdominal palpável em região hipogástrica. O diagnóstico foi confirmado pelo laudo da imunohistoquímica. A terapêutica proposta foi o protocolo para sarcoma de Ewing (esquema de primeira linha). No entanto, o paciente apresentou progressão da doença apesar de tratamento de quarta linha e recusou tratamentos paliativos exclusivos. A despeito das terapêuticas realizadas, o paciente faleceu em abril de 2021. Discussão: O TDCR é um tipo de neoplasia altamente progressiva que se constitui histologicamente por pequenas células indiferenciadas. Os sintomas estão associados a massas que podem gerar metástases em outros órgãos. O organismo respondeu com remissão parcial aos esquemas de quimioterapia, encaminhando-o para o avanço da doença rapidamente, com consequências fatais. Conclusão: Devido a sua raridade, o diagnóstico e o tratamento constituem um desafio e, por tal motivo, se torna de extrema importância o estudo dessa patologia