EVOLUTION AGRESSIVE D’UN DERMATOFIBROSARCOME

Introduction : Malignen change in dermatofibrosarcoma protuberans is a rare phenomenon. We present one case. Case report : a patient operated for local recurrences of dermatofibrosarcoma. The histopathological study showed a fascicular and highly cellular histological pattern in the dermis, with importante mitotic activity.Sometimes the nucleus was central chow small indentations produced by multiple small vacuoles like a lipoblast, with an extensive capillary network apparence the diagnosis of liposarcoma was proposed. Discussion : malignen change of dermatofibrosarcoma is defined by its herringbone architecture, hypercellularity, and increased mitotic rate .Occasionally, can lead to misdiagnosis with other spindle-cell tumors especially liposarcoma which has a worse prognosis. Multiple sampling and immunohistochemistry with antibody CD34 help to establish the right diagnosis. Conclusion: The degree of aggression is related to the histological grade and of sarc omatous transformation. The prognosis of the transformed dermatofibrosarcoma is more aggressive than the classic than one in liposarcoma.Introduction : Sa transformation maligne est un phénomène rare. Nous en présentons un cas. Observation : Patient opéré pour une récidive d’un dermatofibrosarcome. L’examen anatomopathologique avait objectivé une prolifération de cellules fusiformes hautement mitotiques. Le cytoplasme comportait parfois des vacuoles encochant le noyau simulant des pseudolipoblastes. Des foyers d’architecture myxoïde, comportant un réseau vasculaire développé ont été également observés, d’où l’éventualité d’un liposarcome a été soulevée. Discussion : la transformation maligne se définit sur le plan histopathologique par une densité cellulaire élevée, un pléomorphisme nucléaire et un index mitotique élevé. Cela pourrait orienter à tort vers d’autres types de tumeurs à cellules fusiformes en particulier le liposarcome de pronostic plus péjoratif. Dans ce cas, l’échantillonnage à la recherche de foyers de dermatofibrosarcome ainsi que l’étude immunohistochimique à l’aide de l’anticorps anti CD34 trouve son intérêt. Conclusion : Plus sombre qu’un dermatofibrosarcome classique mais moins grave qu’un sarcome pur comme le liposarcome