Kidney amyloidosis. An algorithm for nephrologist

Amyloidozy to heterogenna grupa chorób, której istotą jest odkładanie się nierozpuszczalnych włókienek białkowych w tkankach i narządach, prowadzące do ich stopniowej dysfunkcji. Do chwili obecnej zidentyfikowano około 30 białek amyloidogennych, w praktyce jednak dominuje kilka, mających istotne znaczenie kliniczne. W chwili rozpoznania nerki są zajęte w 50–80% przypadków amyloidozy AL oraz 97% przypadków amyloidozy AA. Najczęstszą przyczynę konsultacji nefrologicznych w tej grupie pacjentów stanowi białkomocz/zespół nerczycowy. Metodą referencyjną rozpoznania amyloidozy jest biosja nerki. Podtyp amyloidozy można określić np. na podstawie spektrometrii mas. Leczenie jest uzależnione od choroby będącej przyczyną tworzenia się złogów amyloidu.Amyloidosis is a heterogeneous group of protein misfolding diseases characterized by deposition of insoluble amyloid proteins in extracellular space that may cause organ dysfunction. At least 30 different amyloidogenic proteins have been identified in humans. Kidneys are affected in 50–80% of amyloidosis AL cases and 97% in amyloidosis AA at the moment of diagnosis. Patients are usually consulted with nephrologist for the evaluation of proteinuria/nephrotic syndrome. The gold standard for diagnosis of renal amyloidosis is kidney biopsy. The subtype of amyloid protein may be differentiated by e.g. mass spectroscopy. The treatment of amyloidosis depends on the underlying disease that cause amyloid formation