Liczna symetryczna tłuszczakowatość (choroba Madelunga) — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Multiple Symmetrical Lipomatosis (MSL), known also as Madelung’s disease or Launois-Bensaude syndrome, is a sporadically occurring metabolic disease of unknown etiology, encountered mainly in middleaged, chronically alcohol-abusing males. Non-encapsulated fatty masses developing symmetrically in the region of the head, the neck, the shoulders, the arms, the back and the chest contribute to the characteristic pseudoathletic body appearance, often wrongly suggesting simple obesity. Apart from the appearance and aesthetic considerations, it is difficulties in swallowing and breathing as well as head and neck motion that constitute the main complaints deciding on the need for hospitalisation and treatment. Surgical debulking of fat masses or liposuction in the case of small lesions seem to be the only, though not fully effective, method of treatment in Madelung’s disease. The recurrence of the disease is, however, frequent, irrespective of the treatment applied. We believe that the diagnostics and treatment related problems encountered in Madelung’s disease presented here on the basis of the case we describe will contribute to better knowledge of the principles of management and clinical problems to be met in patients in this sporadically occurring and not yet fully recognised disease.Liczna symetryczna tłuszczakowatość (MSL) określana także jako choroba Madelunga lub zespół Launois-Bensaude jest sporadycznie występującą chorobą metaboliczną o nieznanej etiologii, spotykaną przede wszystkim u mężczyzn w średnim wieku przewlekle nadużywających alkoholu. Nieotorebkowane masy tłuszczowe, odkładające się symetrycznie w okolicy głowy, szyi, karku, barków, ramion, grzbietu i klatki piersiowej, dają charakterystyczny wygląd pseudoatletycznej sylwetki ciała, często błędnie sugerując otyłość prostą. Poza wyglądem i uwarunkowaniami estetycznymi, to trudności w połykaniu i oddychaniu oraz w poruszaniu głową i szyją są głównymi dolegliwościami decydującymi o potrzebie hospitalizacji i leczenia. Jedynym, chociaż nie zawsze całkowicie skutecznym, sposobem postępowania w chorobie Madelunga jest chirurgiczne wycięcie mas tłuszczakowatych lub w przypadkach niewielkich zmian odsysanie tłuszczu. Jednakże, mimo stosowanego leczenia, nawroty choroby są dość częste. Przedstawiając problemy diagnostyczne i lecznicze w opisywanym przypadku choroby Madelunga, autorzy mają nadzieję przybliżyć i dokładniej określić zasady postępowania i problemy kliniczne spotykane u chorych w tej sporadycznie występującej i jeszcze nie do końca poznanej jednostce chorobowej