Biology of prions : from the molecular enigma to current risks

Prions are in many ways a real biological enigma, given that the exact nature of the pathogen is still unclear. Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) in Great-Britain, and its related disorder the variant form of Creutzfeldt-Jakob Disease (v-CJD) represent major challenges in terms of animal and human health, given the risks of food-borne contamination, and of secondary man-to-man contamination. Improved knowledge of the biology of these agents has led to major progress over the past few years, notably in the field of diagnosis, decontamination and risk analysis, thereby improving the management of these diseases.Les prions constituent par bien des points une énigme biologique. Notamment, leur nature exacte en tant qu'agent infectieux n'est pas définie précisément. L'Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB) en Grande-Bretagne, et son corollaire chez l'Homme, la variante de la Maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ), représentent des défis importants en termes de santés animale et humaine, compte tenu des risques de contaminations par voie alimentaire d'une part, et de contaminations secondaires interhumaines d'autre part. La meilleure connaissance de la biologie de ces agents a permis des avancées pratiques importantes ces dernières années, notamment en termes de diagnostic, de décontamination et d'évaluation des risques, permettant ainsi une meilleure gestion de ces maladies