Phenotypic diversity revealed in cattle prion diseases

Up until now, Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) was thought to be caused by just one pathogen, which explained the highly uniform features of the disease in cattle. Unexpectedly, among cattle diagnosed with BSE in France, we found six cases where the disease marker, i.e. the prion protein, had molecular features clearly distinct from those typically found in BSE. Furthermore, two other cases were recently identified in Italy, with features different both from typical BSE and from these six atypical cases in France. Histopathological features in these two Italian cases also strongly suggested that the disease affecting these animals might not have been BSE. Hypotheses on the origin of such atypical cases are being discussed.On considérait jusqu'alors que l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) était liée à l'infection par un agent infectieux unique, expliquant les caractéristiques très uniformes de la maladie chez les bovins. De façon inattendue, nous avons rencontré en France six cas, parmi des bovins diagnostiqués comme atteints d'ESB, qui présentent des caractéristiques moléculaires de la protéine prion pathologique, marqueur de l'infection, tout à fait différentes de celles habituellement rencontrées dans l'ESB. Deux cas présentant des caractéristiques différentes, aussi bien de l'ESB typique que des 6 cas précédents, ont par ailleurs été identifiés récemment en Italie. Les éléments de caractérisation histopathologique de ces deux derniers cas suggèrent par ailleurs très fortement qu'il s'agit d'une maladie différente de l'ESB. Les hypothèses concernant l'origine de ces cas atypiques sont discutées