Diagnostic tests for human and animal prion diseases

The potential existence of clinically silent cases of bovine spongiform encephalopathy (BSE) among cattle, and of humans incubating the new variant Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD) is still a major public health concern. Therefore, the development of screening tests for transmissible subacute spongiform encephalopathies (TSSE) in man and animals remains a priority. In the first part of this paper, we review the main methods used to diagnose generally clinical TSSE, such as brain imaging, electroencephalogram (EEG) analysis, and cerebrospinal fluid (CSF) analysis. In the second part, we present the post-mortem tests used to confirm a TSSE diagnosis, such as inoculation to laboratory animals, histological examination, and identification of abnormal prion protein (PrPres) using biochemical methods. Finally, the third part presents so-called rapid tests (Prionics, Bio-rad, Enfer), validated by the European Commission (EC) for post-slaughter BSE diagnosis in cattle. Now used on a large scale in Europe, these tests have helped assess the extent of the epizooty and eliminate from the food chain animals presenting a risk for human consumption. Since 2002, they have been used for the post-slaughter diagnosis of scrapie in small ruminants. New tests have recently been evaluated by the EC, but it is too soon to predict their role in the field.L'existence potentielle de bovins en phase de latence cliniquement silencieuse d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) et d'individus en période d'incubation de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob représente constamment un grand risque pour la santé publique. Par conséquent, le développement de tests de dépistage des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (ESST) humaines et animales constitue toujours une priorité. Dans la première partie de cet article, sont décrites les principales méthodes d'orientation permettant d'aider au diagnostic d'une ESST le plus souvent clinique, comme l'imagerie médicale cérébrale, l'analyse de l'électroencéphalogramme (EEG) et l'examen du liquide céphalo-rachidien. Dans la deuxième partie, sont présentés les tests de confirmation post mortem du diagnostic des ESST, comme l'inoculation à l'animal de laboratoire, l'examen histologique et la recherche de la PrPres par des méthodes biochimiques. La troisième partie est consacrée aux tests dits « rapides » (Prionics, Bio-rad, Enfer), validés en 1999 par la Commission Européenne (CE), pour le diagnostic post mortem de l'ESB à l'abattoir chez les bovins. Utilisés à grande échelle en Europe, ils ont permis de préciser l'étendue réelle de l'épizootie et d'éliminer efficacement de la chaîne alimentaire les animaux présentant un risque pour l'homme. Depuis 2002, ils sont également utilisés pour le diagnostic post mortem des petits ruminants. De nouveaux tests ont été récemment évalués par la CE, mais il est trop tôt pour évaluer la place qu'ils tiendront sur le terrain