Présentation clinique et électrophysiologique de l’épilepsie sursaut : une revue systématique

International audienceStartle epilepsy is a rare form of epilepsy characterized by recurrent seizures that are triggered by a surprising stimulus. It affects children between 10 months and 14 years of age, with a history of brain damage due to ante- or neonatal hypoxia, and hemiparesis. The most common triggers for these seizures are auditory stimulation, followed by somesthetic stimulation and visual stimulation. Typical startle seizures are rare, and they have a large variety of clinical manifestations. The most frequent type is short hemitonic flexion seizures, followed by myoclonic seizures, and bilateral tonic seizures. Few studies have focused on the electrophysiological features of this condition and the literature is controversial regarding the EEG pattern. Interictal EEG is often normal. The most frequent interictal abnormalities are a slowing of the background rhythm, associated with focal spikes in the frontal, central, and parietal regions. Several ictal EEG patterns have been reported: diffuse flattening of the background rhythm, focal fast activity, an isolated focal spike followed by a discharge of spikes. Intracerebral EEG recording shows primary and secondary motor cortex involvement as initial discharge areas. The most efficient antiepileptic drugs are Lamotrigine, Oxcarbazepine, and benzodiazepines. But most patients are often drug-resistant. Surgery is a possible albeit rare therapeutic option. We describe the case of a 13-year-old female patient with hemitonic seizures triggered by surprising auditory stimuli. The video EEG allowed us to record and define an EEG pattern of her seizures. Interictal EEG showed right fronto-central abundant spikes. The ictal EEG showed right fronto-central and medial spikes followed by a fronto-central fast rhythm discharge. The clinical and electrographic data permitted the diagnosis of startle epilepsy. Our patient was treated with Levetiracetam during 6 months followed by Oxcarbazepine and Clobazam with a partial improvement (reduction of the frequency of focal to bilateral tonic-clonic seizures). Considering the usual pharmaco-resistance of this type of epilepsy, we proposed our patient a presurgical evaluation. This case shows that the diagnosis should be considered in paroxysmal dystonic movements with a stereotyped triggering factor, and underlines the importance of repeating the EEG recordings in this type of epilepsy. In this article we will review the literature, discuss the underlying pathophysiology, and identify the common electrophysiological characteristics associated with startle epilepsy.L'épilepsie sursaut est une forme rare d'épilepsie caractérisée par des crises déclenchées par un stimulus surprenant.Cette forme d’épilepsie touche les enfants âgés de 10 mois à 14 ans, ayant le plus souvent des antécédents de lésions cérébrales dues à une hypoxie anté- ou néonatale, et une hémiparésie. Les crises sont le plus fréquemment déclenchées par une stimulation auditive, ou plus rarement par une stimulation somesthésique ou visuelle. Les crises de sémiologie typiques sont rares et les manifestations cliniques sont très variées. Le type de crise le plus fréquent est la crise en flexion hémi-tonique brève, suivies par les crises myocloniques et les crises toniques bilatérales.Quelques études se sont penchées sur les caractéristiques électrophysiologiques de cette pathologie, et la littérature est très hétérogène concernant les aspects EEG de l’épilepsie sursaut. L'EEG interictal est souvent normal. Les anomalies inter-ictales les plus fréquentes sont un ralentissement du rythme de fond, des pointes focales, dans les régions frontale, centrale et pariétale. Plusieurs aspects EEG ictaux ont été rapportés : aplatissement diffus du rythme de fond, rythmes rapides localisés, pointe focale isolée suivie d'une décharge de pointes. Les enregistrements EEG intracérébraux montrent l'implication du cortex moteur primaire et secondaire comme zones de décharge initiales. Les médicaments antiépileptiques les plus efficaces sont la lamotrigine, l'oxcarbazépine et les benzodiazépines. Néanmoins la plupart des patients sont résistants aux médicaments. La chirurgie est une option thérapeutique possible mais qui nécessite un bilan pré-chirugical rigoureux.Nous décrivons le cas d'une patiente de 13 ans souffrant de crises hémi-toniques déclenchées par des stimuli auditifs surprenants. L'enregistrement vidéo de l'EEG nous a permis plusieurs crises. L'EEG interictal retrouvait des pointes abondantes fronto-centrales droites. L'EEG ictal montrait des pointes fronto-centrales et médianes droites suivies d'une décharge de rythmes rapides fronto-centrale. Les données cliniques et électroencéphalographiques ont permis le diagnostic d’épilepsie sursaut. Le patient a été traité par levetiracetam pendant 6 mois puis par oxcarbazépine et clobazam avec une amélioration partielle (réduction de la fréquence des crises avec bilatéralisation tonico-clonique).Compte tenu de la pharmacorésistance habituelle de ce type d'épilepsie, nous avons proposé à notre patient de commencer une évaluation pré-chirurgicale. Ce cas démontre que le diagnostic doit être envisagé dans le contexte de mouvements dystoniques paroxystiques avec un facteur déclenchant stéréotypé, et souligne l'importance de répéter les enregistrements EEG dans ce type d'épilepsie. Dans cet article, nous réalisons une revue systématique de la littérature, discutons de la physiopathologie et identifions les caractéristiques électrophysiologiques retrouvées dans l'épilepsie sursaut