Electrical status epilepticus in sleep : in this a focal or generalized pattern?

Orientadores: Marilisa Mantovani Guerreiro, Ana Carolina CoanDissertação (mestrado) - Universidade Estadual de Campinas, Faculdade de Ciências MédicasResumo: O termo Estado de Mal Elétrico do Sono (EMES) refere-se ao padrão eletroencefalográfico (EEG) no qual a atividade epileptiforme ocorre em mais de 85% do registro de sono. O termo Ponta-Onda Contínua do Sono (POCS) refere-se a um quadro encefalopático que cursa com EMES. Há, ainda, outros quadros encefalopáticos que podem cursar com EMES, como a síndrome de Landau-Kleffner (SLK), a evolução atípica da epilepsia rolândica e situações como pacientes com lesões estruturais. EMES é geralmente descrito como padrão generalizado e pouco se fala sobre possíveis focalidades. Os objetivos deste trabalho foram: avaliar a distribuição espacial da atividade epileptiforme nos EEGs de pacientes com EMES;verificar a frequênciade ocorrência de EMES em um serviço terciário; correlacionar os dados dos EEGs com variáveis clínicas e de neuroimagem; e, verificar a frequência de síndromes epilépticas que cursam com EMES. Foram analisados os laudos de 15.983 EEGs realizados no período de 2008 a 2015, sendo que 162 exames (1,01%) foram realizados em 23 pacientes que apresentaram pelo menos um dos exames compatíveis com EMES. Os laudos foram revisados e foram selecionados 23 exames (um EEG representativo por paciente) que foram detalhadamente analisados. Os prontuários dos 23 pacientes foram revistos e, sempre que possível, o paciente foi entrevistado e examinado no ambulatório. Um questionário semi-estruturado foi preenchido para cada paciente. Os laudos dos exames de neuroimagem foram coletados e, sempre que possível, os exames foram revistos. Os EEGs foram classificados em EMES generalizado (EMESg) e focal (EMESf) segundo a distribuição das descargas epileptiformes, predominando a focalidade na região centrotemporal. Os dois grupos foram comparados em relação às variáveis clínicas e de neuroimagem com testes estatísticos apropriados. Os resultados mostraram que a presença de alteração de neuroimagem ocorreu em 100% dospacientes com EMESg e em 38,9% dos pacientes com EMESf,havendo diferença estatisticamente significante entre os dois grupos. Os outros dados não mostraram diferença estatisticamente significante entre os grupos. Concluímos que o padrão generalizado do EMES ocorre predominantemente em pacientes com lesões estruturais, enquanto a maioria dos pacientes com EMESf apresentou exames normais de neuroimagem, sugerindo que o quadro clínico desses pacientes decorre de disfunção elétrica em áreas rolândicas e que, portanto, eles se encontram dentro do espectro funcional das epilepsias rolândicas. Os 23 pacientes foram distribuídos em quatro subgrupos segundo as síndromes epilépticas apresentadas, levando-se em consideração o resultado da neuroimagem: 52,2% dos pacientes foram classificados como estruturais;34,72% como tendo epilepsia rolândica com evolução atípica; 8,72% dos casos com SLK; e 4,36% com síndrome POCS. Observamos que EMES ocorreu mais frequentemente em pacientes com lesões estruturais e naqueles com evolução atípica da epilepsia rolândica. Entidades como a SLK, POCS e síndrome opercular forammenos frequentesAbstract: The term electrical status epilepticus during slow sleep (ESES) refers to the electrographic (EEG) pattern in which the epileptiform activity occurs at least in 85% of the exam during slow sleep. The term continuous spike and wave during sleep (CSWS) refers to the encephalopathiccondition that is related to ESES. Other encephalopathiescan present withESES, such as Landau-Kleffner syndrome (LKS), atypical evolution of the rolandic epilepsy and patients with structural lesions. ESES is typically described as a generalized pattern and there are scarce data about possible focal points. The aims of this study were: to evaluate the spatial distribution of the epileptiform activity in ESES; to verify the frequency of ESES in the EEGs of a tertiary center; to correlate data from EEGs with clinical and neuroimaging variables; and,to verify the frequency of epileptic syndromes related with ESES. Almost 16,000 EEGs were done from 2008 to 2015. From those, 162 reports (1.01%) showed ESES, which were performed on 23 patients. We selected one representative EEG per patient, which wasanalyzed in detail.Medical records of the 23 patients were revised and when possible, they were interviewed and examined in the outpatient clinic. We filled in a semi-structured questionnaire for each patient. Neuroimagingreports were collected and when possible, exams were revised. The EEGs were classified as generalized ESES (ESESg) and focal ESES (ESESf) according to the distribution of epileptiform discharges, with a prevalence of epileptic discharges on the centrotemporal regions. Out results showed that abnormal neuroimagingoccurred in 100% of the patients with ESESg and in 38.9% of the patients with ESESf, demonstrating asignificant statistical difference between the two groups. Other data did not show significant difference between the two groups. We conclude that EMESg occurred predominantly in patients with structural lesions, while most of the patients with ESESf had normal neuroimaging exams, implying that the clinical condition of these patients is due to electrical dysfunction in the rolandic areas and, therefore, they should be placed into the functional spectrum of the rolandic epilepsy. The 23 patients were distributed into four subgroups according to their epileptic syndromes, taking into consideration the results of neuroimaging. Structural cases comprised 52.20% of the patients; atypical evolution of rolandic epilepsy occurred in 34.72% of the patients; 8.72% of the patients had SLK; and, 4.36% had CSWS. Our data showed that ESES occurred more frequently in patients with structural lesions and in those with atypical rolandic epilepsy. LKS andCSWS wereless frequentMestradoNeurologiaMestre em Ciências Médica