Możliwości i perspektywy leczenia ortopedycznego zmian stawowych związanych z wrodzonym niedoborem czynników krzepnięcia

Recurrent intraarticular bleeds in patients with inherited clotting disorders inevitably lead to their impairment and major disability. Direct toxic effect of blood, mostly that of iron ions, on cartilage as well as synovium overgrowth contribute to arthropathy pathogenesis. Most effective for arthropathy prevention is prophylaxis with concentrates of deficient clotting factors. Nonoperative treatment of affected joints is based on physiotherapy. In cases of marked synovium overgrowth radiosynovectomy is helpful for reducing the number of bleeds. In cases of advanced joint destruction surgery is performed. In knees and hips total joint replacement is most frequent. Fusion is usually chosen for ankles but attempts at joint replacement are becoming more frequent. Elbows are rarely addressed and the most popular procedure is resection of radial head with open synovectomy. There are incidental reports of total elbow replacement in this group of patients. In general, for patients with clotting disorders the results of operative treatment are inferior to those performed in patients with degenerative arthritis. Modern techniques of cartilage reconstruction which are based on bone marrow stimulation or bioengineering have not been proved effective in haemophilic arthropathy.Nawracające wylewy krwi do stawów w przebiegu wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych nieuchronnie prowadzą do uszkodzenia stawów, a co za tym idzie — do znacznego upośledzenia ich funkcji i ostatecznie do kalectwa. W patogenezie uszkodzenia stawów główną rolę odgrywa bezpośredni toksyczny wpływ krwi, a szczególnie jonów żelaza, na chrząstkę stawową oraz przerost błony maziowej. Największe znaczenie w przeciwdziałaniu artropatii ma profilaktyka z wykorzystaniem koncentratów niedoborowych czynników krzepnięcia. Leczenie nieoperacyjne obecnej już artropatii polega na rehabilitacji. Jeżeli doszło do znacznego przerostu błony maziowej, częstość krwawień dostawowych może zmniejszyć synowektomia izotopowa. Jeśli destrukcja zajętych stawów jest zaawansowana, pozostaje leczenie operacyjne. W przypadku stawu kolanowego i biodrowego najczęściej polega ono na alloplastyce stawu. Jeśli chodzi o stawy skokowo-goleniowe, zwykle wykonuje się usztywnienie stawów, jednak próbuje się również wykonywać alloplastykę stawu skokowo-goleniowego. Staw łokciowy rzadko poddaje się leczeniu operacyjnemu; na ogół sprowadza się ono do resekcji przerośniętej głowy kości promieniowej połączonej z synowektomią. Podejmowane są też próby zastosowania alloplastyki. Wyniki alloplastyk stawów u pacjentów z osoczowymi skazami krwotocznymi są nadal gorsze niż u pacjentów z chorobą zwyrodnieniową. Nowoczesne metody rekonstrukcji chrząstki oparte na stymulacji szpiku kostnego i inżynierii tkankowej nie okazały się jak dotąd skuteczne w leczeniu artropatii hemofilowej