Postępowanie u chorych z endokrynną postacią raka trzustki, w tym w przypadkach o mieszanym utkaniu histologicznym

Pancreatic neuroendocrine tumours (PNT) belong to the group of gastroenteropancreatic neuroendcorine tumours (GEP-NET). Pancreatic neuroendocrine tumours are relatively rare tumours, but recently their incidence has been increasing. Except the mixed adenoneuroendocrine carcinoma, where the exocrine part is the prognostic factor and also determines the treatment method, PNT have usually better prognosis than adenocarcinoma of the pancreas. But prognosis depends mainly on the stage of the disease at the time of diagnosis. Therefore the diagnostic methods — histopathological, immunohistochemical, biochemical and imaging (both anatomical and metabolic) are still improving. The proper diagnosis and staging of the disease determine further decisions on therapeutic options. We can observe also the improvement of treatment methods used in case of PNT. This is visible in the field of use of characteristic klasyfeatures of neuroendocrine cells such as somatostatin receptors’ expression. Promising are also the results of clinical trials with new agents — inhibitors of angiogenesis and proliferation of the tumour cells (targeted therapy) and new schemes of systemic chemotherapy. This development is particularly important in the cases where the diagnosis is made at the advanced stages of the disease and due to inoperable primary tumour and/or dissemination of the process surgical treatment is not possible or the effect of this treatment is worse than expected. Onkol. Prak. Klin. 2011; 7, 2: 49–57Guzy neuroendokrynne trzustki (PNT) należą do grupy neuroendokrynnych guzów (NET) przewodu pokarmowego (guzy żołądkowo-jelitowo-trzustkowe, GEP-NET). Są one rzadkimi nowotworami, jednak w ostatnich latach obserwuje się rosnącą częstość ich występowania. Poza przypadkami o mieszanym utkaniu histologicznym, w których komponenta egzokrynna nowotworu jest czynnikiem prognostycznym i warunkuje również wybór metody leczenia, przebieg guzów neuroendokrynnych trzustki jest zwykle mniej agresywny niż raka gruczołowego trzustki. Rokowanie w dużej mierze zależy jednak od stopnia zaawansowania choroby w momencie rozpoznania. Stąd ogromny nacisk kładzie się na rozwój metod stosowanych w diagnostyce guzów neuroendokrynnych — zarówno diagnostyce histopatologicznej i immunohistochemicznej, jak i biochemicznej i obrazowej (obrazowanie anatomiczne oraz metaboliczne), ponieważ właściwe rozpoznanie histopatologiczne oraz ocena stopnia zaawansowania choroby warunkują dalsze decyzje terapeutyczne. Postęp widoczny jest również w zakresie metod terapeutycznych, szczególnie w odniesieniu do wykorzystania charakterystycznych cech komórek guzów neuroendokrynnych, takich jak ekspresja receptorów somatostatynowych. Obiecujące są również wyniki kolejnych badań klinicznych z zastosowaniem leczenia celowanego, ukierunkowanego w głównej mierze na hamowanie angiogenezy nowotworowej, indukcję apoptozy oraz hamowanie proliferacji komórek guza, jak również nowych schematów chemioterapii systemowej. Jest to bardzo istotne szczególnie dla pacjentów, u których rozpoznanie nowotworu neuroendokrynnego trzustki nastąpiło w momencie, kiedy — ze względu na nieresekcyjny charakter ogniska pierwotnego lub rozsiew nowotworowy — leczenie chirurgiczne nie jest możliwe lub nie przynosi spodziewanych rezultatów. Onkol. Prak. Klin. 2011; 7, 2: 49–5