Long term result of definitive surgical management of hirschsprung's disease

의학과/석사[한글] Hirschsprung씨 병은 소아의 선천성 소화기질환 중 가장 많은 질환의 하나이며, 그 근치수술로는 Swenson, Duhamel 및 Soave술식이 성공적으로 이용되고 있으며 각 술식간에는 장단점이 있는바 수술을 간편하게 하고 또 수술후 기능적인 결과를 증진하며 합병증을 줄이기 위해 기존술식의 여러가지 변형이 개발되었다. 이에 저자는 Hirschsprung씨 병의 근치수술후 치료성적을 추적조사 함으로써 그에 해당하는 술식의 적응과 향후 Hirschsprung씨병 치료에 지침을 삼고자 본 연구를 수행하였다. 1966년 1월부터 1985년 12월까지 연세대학교 의과대학 소아외과에서 Hirschsprung씨 병으로 진단받은 274예중 근치수술을 한 96예를 분석, 장기추적하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1) 남녀의 비는 4.3:1로 남아에 많은 빈도를 보였으며 증상이 나타난 시기는 6개월 미만이 67.7%였다. 2) 임상증상은 복부팽만 81.2%, 변비 69.8%, 구토 43.7%, 설사8.2%, 발열 7.2%의 순으로 나타났으며 특히 신생아에서는 장폐쇄증상이 많았다. 3) 태변의 정상배출 여부는 진단에 큰 도움이 되었으며, 63.5%에서 비정상소견을 보였고 17.7%에서는 정상소견을 보였다. 4) 무신경절의 길이 (length of aganglionic segment)는 92.8%에서 상부직장 및 rectosigmoid결장에 위치한 단분절형(short segment)이었고, 2.1%에서는 전대장형의 무신경증(total colonic aganglionosis)이었다. 5) 동반된 선천성질환은 6.3%에서 있었으며 서혜부탈장 2예, 선천성 비후성 유문협착증, 다수지증, 수신증 및 Meckel씨 게실이 각각 1예씩이었다. 6) 근치 수술법으로는 82예에서 Duhamel술식, 10예에서 Soave술식, 2예에서 Martin술식을 시행하였고 Swenson술식과 횡행결장 부분절제술 및 단단문합술을 각각 1예씩 시행하였으며 근치수술을 시행한 96예중 14예(14.6%)에서는 예비적 결장조루술 없이 일차적으로 근치수술을 시행하였다. 7) 합병증의 빈도는 예비적 결장조루술에서 12.8%, 근치수술에서 21.9%였고, 근치수술의 합병증으로는 문합부 누출이 9.4%로 가장 많았다. 8) 전체 사망율은 6.3%이었으며 주된 원인은 패혈증이었다. 9) 수술후 추적 성공율은 79.1%였으며, SanFilippo등(1972)의 배변상태 평가법에 의해 평가한 결과 Excellent와 Good이 96.1%로 대부분 좋은 성적을 보였다. [영문] Hirschsprung's disease is considered one of the commonest congenital anomalies of the gastrointestinal tract in Korea and Swenson, Duhamel and Soave operations have been widely performed throughout the world for the treatment of Hirschsprung's disease. Modification and alternative technics have been devised to simplify the procedure, to minimize complications and to improve the postoperative result. The author intended to figure out the whole picture, especially long term result of Hirschsprung's disease after definitive operation in Korea on the bases of the experience in YUMC. Our emphasis of this study is on the defecation function after definitive surgery. It represents an analysis of 96 patients who underwent definitive surgery for Hirschsprung's disease during 20 years from January, 1966 to December, 1985 at the Devision of Pediatric Surgery, Yonsei University Medical College. The results were summarized briefly as follows: 1) The sex distribution was 78 males and 18 females with signnificant high incidence in male with ratio of 4.3:1. 2) The clinical symptoms were abdominal distension, constipation, vomiting diarrhea and fever in orders of frequency and meconium passing or not was an important diagnostic clue. It was not spontaneously passed within 48 hours in 61%. 3) In majority of cases(92.8%), aganglionic segment was located in upper rectum and rectosigmoid so called short segment type and the total colonic aganglionosis was 2.1%. 4) The incidence of associated anomaly was 6.3% and the associated anomalies were inguinal hernia, congenital hypertrophic pyrolic stenosis, Merkel's diverticulum, hydronephrosis and polydactly both 5th toe. 5) The definitive surgery was performed in 96 cases (Duhamel 82: with Kocher clamp 51 and with GIA stapler 31, Soave 10, Martin 2, Swenson 1, Segmental resection of transverse colon and end to end anastomosis 1) among which 14 cases underwent one stage operation. 6) The incidence of postoperative complication of preliminary colostomy was 12.8% and that of definitive operation was 21.9%. Common complication of definitive surgery was anastomotic leakage. 7) The overall mortality rate was 6.3% and major cause of death was sepsis. 8) The long term follow up rate was 79.1%. Ninty six percent of follow up cases was Excellent and Good in terms of function.restrictio