Myosite focale : une maladie méconnue

International audienceFocal myositis are inflammatory muscle diseases of unknown origin. At the opposite from the other idiopathic inflammatory myopathies, they are restricted to a single muscle or to a muscle group. They are not associated with extramuscular manifestations, and they have a good prognosis without any treatment. They are characterized by a localized swelling affecting mostly lower limbs. The pseudo-tumor can be painful, but is not associated with a muscle weakness. Creatine kinase level is normal. Muscle MRI shows an inflammation restricted to a muscle or a muscle group. Muscle biopsy and pathological analysis remain necessary for the diagnosis, showing inflammatory infiltrates composed by macrophages and lymphocytes without any specific distribution within the muscle. Focal overexpression of HLA-1 by the muscle fibers is frequently observed. The muscle biopsy permits to rule out differential diagnosis such a malignancy (sarcoma). Spontaneous remission occurs within weeks or months after the first symptoms, relapse is unusual.Les myosites focales sont des maladies musculaires inflammatoires de cause inconnue. Elles se distinguent des autres myopathies auto-immunes par leur caractère limité à un muscle ou à un groupe musculaire, par l’absence de signe extramusculaire associé et par leur pronostic favorable en l’absence de traitement. Elles touchent le plus souvent le membre inférieur, et se présentent typiquement comme une masse plus ou moins douloureuse, sans déficit moteur associée. Le taux d’enzymes musculaires n’est pas élevé. L’IRM musculaire est l’élément diagnostique clef qui permet de voir une inflammation musculaire focale, touchant un seul muscle ou un groupe musculaire. Seule la biopsie musculaire permet d’affirmer le diagnostic, montrant des infiltrats inflammatoires sans topographie particulière constitués de lymphocytes et de macrophages associés le plus souvent à une expression focale de HLA-1 par les fibres musculaires. Elle permet surtout d’écarter des diagnostics différentiels comme un sarcome. Le pronostic est favorable avec une régression spontanée de la lésion en quelques semaines ou mois après les premiers symptômes. Les récidives sont possibles mais peu fréquentes