Myopathies inflammatoires idiopathiques (revue de la littérature et étude rétrospective de 27 observations)

[Résumé en français]Les myopathies inflammatoires idiopathiques ou myosites primitives sont des pathologies inflammatoires dont l'origine reste incertaine. Les cibles sont les muscles striés et la peau. On distingue trois principaux groupes: les polymyosites (PM), les dermatomyosites (DM) et les myosites à inclusions (sffiM). Nous sommes face à des maladies rares puisque la prévalence est de 6 à 7 cas pour 100000 personnes avec une incidence annuelle estimée entre 5 et 10 cas par million d'habitants. Ces maladies se caractérisent essentiellement par un déficit moteur, le plus souvent progressif, associé à une atteinte cutanée spécifique dans la dermatomyosite. La corticothérapie a permis d'améliorer le pronostic spontané des myosites primitives, car les décès survenaient dans 70% des cas sans traitement. L'adjonction de thérapies immunosuppressives ou immunomodulatrices s'avère souvent nécessaire. Nous réalisons une revue de la littérature ciblée sur la prise en charge thérapeutique de ces affections et tentons d'analyser cette dernière, au sein du service de médecine interne orientée vers les maladies orphelines et systémiques du CHU de Nancy. Pour ce faire, nous avons mené une étude rétrospective de 27 myosites primitives répertoriées dans cette unité entre 1980 et 2006. Malgré le faible nombre d'essais de qualité, prospectifs, randomisés, en double insu, il existe des publications concernant le traitement des myopathies inflammatoires idiopathiques permettant d'obtenir des rémissions complètes.[Résumé en anglais] Idiopathic inflammatory myopathies are a group of autoimmune diseases characterized by inflammatory infiltrates of the skeletal muscle. The pathogenesis remains unclear. Three major diseases can be identified: polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and inclusion body myositis (sIBM). The prevalence and incidence are low, respectively 6 to 7 cases per 100000 and 5 to 10 cases per million. The weakness varies from mild to severe and there is a characteristic rash in dermatomyositis.Corticosteroids as fust-line therapy increased the prognosis of these diseases. Before their introduction, 70% patients died without treatment. Immunosuppressive or immunomodulatory drugs are often added. We review the literature and realise a retrospective study of 27 cases within a unit ofinternal medecine (CHU Nancy). Patients were diagnosed from 1980 to 2006. There is a lack of prospective, double blinded, randomized clinical trials concernig the treatment of inflammatory myopathies but sorne patients reach complete remission.NANCY1-SCD Medecine (545472101) / SudocSudocFranceF