Enfermedades priónicas humanas

Prions are proteinaceous particles that due to an alteration of its secondary structure on a post-translational process, they can become infectious pathogens responsible for Transmissible Spongiform Encephalopaties (TSEs). The most common TSE in humans is the Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD), which can be divided into 4 forms according to its cause and its clinico-pathological presentation: Sporadic CJD, Genetic CJD, Iatrogenic CJD and Variant CJD. This disease has an annual incidence of 1 case per million and is manifested as a rapidly progressive dementia in middle-aged and elderly persons. This article presents a systematic review on CJD based on articles published in the past ten years from MedLine and Embase databasesLos priones son partículas proteicas que, tras una alteración en su estructura secundaria en un proceso postraducción, se vuelven patógenos infecciosos y son responsables de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). La EET más común en humanos es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) que, según su causa y sus características clínico-patológicas, puede dividirse en cuatro formas: esporádica, genética, iatrogénica y variante. Esta enfermedad se manifiesta como una demencia rápidamente progresiva en personas de mediana edad y ancianos; presenta una incidencia anual de aproximadamente un caso por millón de habitantes. En el presente artículo se realizará una revisión sistemática de la literatura basada en artículos publicados en los últimos diez años acerca de la ECJ, utilizando las bases de datos MedLine y Embase