Maladie de Creutzfeldt-Jakob : les développements récents

Although rare, human diseases induced by non-conventional transmissible agents (NCTA or prions) are under constant scrutiny and associated with sometimes irrational fears. This article reviews briefly the clinical, biological, neuro-imaging, genetic and neuropathology data on the different variants of Creutzfeldt-Jakob disease. The recent leads on their pathogenesis, the resulting public health challenges, the running of French surveillance networks, and the recent diagnostic and therapeutic hopes are summarised.La rareté des maladies humaines à Agents Transmissibles Non Conventionnels (ATNC ou prions) ne doit pas faire sous-estimer l’intérêt constant et les craintes, parfois irrationnelles, qu’elles entraînent. Les données concernant la clinique, la biologie, l’imagerie, la génétique et la neuropathologie des différentes variantes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, sont brièvement mises en perspective. Les pistes récentes concernant leur mécanisme, les nouveaux défis pour la santé publique qu’apportent ces affections, les principales mesures mises en oeuvre pour les prévenir, les modalités de fonctionnement des réseaux de surveillance français et les espoirs diagnostiques et thérapeutiques récents sont résumés.Hauw Jean-Jacques, Sazdovitch Véronique, Faucheux Baptiste, Privat Nicolas, Chadeau-Hyam Marc, Brandel Jean-Philippe, Haïk Stéphane. Maladie de Creutzfeldt-Jakob : les développements récents. In: Bulletin de l'Académie Vétérinaire de France tome 158 n°4, 2005. pp. 415-421