The Hemophagocytic Lymphohistiocytosis , a clinical case

La lymphohistiocytose hémophagocytaire est un syndrôme clinico-biologique considéré comme rare car mal connu et donc sous-diagnostiqué. On distingue des formes génétiques et des formes acquises. Les principaux signes les plus fréquemment rencontrés sont une fièvre prolongée, une pancytopénie ou encore une organomégalie. Certains examens de routine peuvent permettre de raccourcir le délai de prise en charge car la précocité du diagnostic et donc de la mise en route du traitement (bien qu'il n'y ait pas de consensus pour le traitement des formes acquises) est fondamentale. Plus le traitement est tardif, plus le pronostic est sombre comme le démontre le cas clinique. Les découvertes récentes à la fois diagnostiques (interféron gamma , interleukines 10 et 6...) et thérapeutiques ( inhibition cytokinique et ATG...) sont prometteuses.The Hemophagocytic Lymphohistiocytosis , a clinical case Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an unknown and still often overlooked disease, which may be primitive or secondary. The cardinal symptoms are prolonged ferver, cytopenias and hepatosplenomegaly. Awareness of the clinical symptoms and of diagnosis criteria for HLH and some common requirements are important to start prompt life-saving therapy because of the poor prognosis. Advances in detection of new cytokines and more effective salvage regimens are goals for the future