CASO CLINICO: DISPLASIA FIBROSA DEI SENI PARANASALI.

La displasia fibrosa (FD) è una malattia benigna caratterizzata da una proliferazione amartomatosa di tessuto fibroso nella midollare ossea associata ad una metaplasia ossea secondaria che produce osso neoformato poco calcifico ipertrofico. È stata riportata per la prima volta da Von Recklinghausen (1891) e viene classificata in tre forme: monostotica (70-80%), poliostotica (20-30%) e Sindrome di McCune-Albright, rara malattia congenita causata da sporadiche mutazioni genetiche, considerata una variante della forma poliostotica. La displasia fibrosa esordisce in età infantile ed è generalmente cronica e lentamente progressiva; tuttavia nella forma poliostotica è stata osservata trasformazione maligna in osteosarcoma (0,4%). La displasia fibrosa ha localizzazione cranio facciale nel 10-25% delle forme monostotiche e in oltre il 50% dei casi poliostotici. Il coinvolgimento dei seni paranasali è raro. Le sedi più frequenti sono il frontale, lo sfenoide, l'etmoide e il mascellare. La diagnosi è spesso occasionale nel corso di esami radiologici effettuati per altre patologie (radiografie o TC). In funzione della ripartizione tra il tessuto fibroso e l'osso neoformato l'aspetto radiologico della FD può variare: - litico (20-30% dei casi), predominanza del tessuto fibroso, il quadro è in genere quello di una lacuna ossea ben delimitata da un bordo di osteo-addensamento che causa un aumento del volume dell'osso; - addensante (20-30% dei casi), predominanza dell'osso neoformato; l'osso presenta una sclerosi e densità molto elevata; - misto (40-50% dei casi), l'osso è ispessito e contiene in proporzione variabile zone ossificate, zone cistiche radiotrasparenti e zone di osso neoformato. Durante la crescita della displasia lo sviluppo è, il più delle volte, monolaterale e asimmetrico e può provocare deformazioni del volto o disturbi funzionali. La degenerazione è eccezionale. La terapia della FD è chirurgica. Quando la sintomatologia è assente, tuttavia, è consigliabile il follow-up. Presentiamo il caso di una paziente di anni 86, giunta alla nostra attenzione per acufeni. All’anamnesi patologica remota la paziente riferiva ipertensione arteriosa in trattamento farmacologico, diabete mellito tipo II in trattamento non insulinico, arteriopatia polidistrettuale con iniziale demenza senile. Non riferita cefalea e alterazioni della vista. All’anamnesi patologica prossima riferita lieve ipoacusia, associata ad acufeni bilaterali continui di intensità moderata e frequenza medio-grave, insorti da oltre 10 anni. Non riferita altra sintomatologia a carico del distretto cervico-facciale. L’esame obiettivo evidenziava: Otoscopia: membrane timpaniche integre e lievemente retratte con aree diffuse di miringosclerosi. Condotti uditivi esterni nella norma. Rinoscopia anteriore: deviazione destro convessa del setto nasale con ipertrofia del turbinato inferiore sinistro. Orofaringoscopia: mucose normocromiche e normoconformate, compatibilmente con l’età della paziente. Laringoscopia: Corde vocali vere normomobili e normoconformate. Mucosa endolaringea nella norma. La paziente aveva praticato TC cranio e massiccio facciale senza mdc che evidenziava: “[…] Formazione iperdensa localizzata nell’etmoide e nella coana nasale di sinistra con invasione endorbitaria e del recesso etmoido-frontale; secondaria l’obliterazione del seno frontale. Deviazione destro convessa del setto nasale a margini regolari. […]”. Si è proceduto all’esecuzione di una biopsia della lesione a livello della fossa nasale sinistra per via endoscopica. Il referto istologico mostrava la presenza di: “lesione osseo-fibrosa con foci di tessuto osseo tondeggiante metaplasico inclusi in tessuto prevalentemente fibroso “spindle-cell”. Si conferma il sospetto di displasia fibrosa”. Data l’assenza di sintomatologia e l’età avanzata della paziente, in accordo con la recente letteratura, si è ritenuto opportuno l’astensione chirurgica con stretto follow-up della lesione. A due anni il controllo clinico e strumentale non ha mostrato evoluzione della lesione e/o comparsa di sintomatologia correlata