Degenerazione maligna in displasia fibrosa (presentazione di 6 casi e revisione della letteratura)

La degenerazione maligna della displasia fibrosa è rara. Si presenta con analoga frequenza a tutte le età ed in entrambi i sessi. È più frequente nei casi di displasia fibrosa poliostotica che nella monostotica. Nei casi di displasia fibrosa che mostrano effettivamente una degenerazione maligna è comune riscontrare che un alto livello della fosfatasi alcalina persiste nel siero, anche in adulti. Il trattamento radioterapico precedente sembrerebbe un fattore di predisposizione. L'osteosarcoma è il neoplasma più frequente, seguito ad una certa distanza dal fibrosarcoma e dal condrosarcoma. Il tumore è localizzato più spesso nel femore; non è insolito trovarlo nella tibia, nella mascella superiore e nella mandibola. Il trattamento e la prognosi sono gli stessi del neoplasma maligno