Neuroendocrine carcinoma of the head and neck:in search for a better outcome

Neuro-endocriene carcinomen van het hoofd-hals gebied (NCHN) vormen een zeldzame subgroep van hoofd-hals kanker met klinische kenmerken die verschillen van die van plaveiselcelcarcinomen (SCC). NCHN komen het meest frequent voor in de larynx en de neusbijholten. Ze kunnen worden onderverdeeld op basis van differentiatiegraad in goed, matig en slecht gedifferentieerde neuro-endocriene carcinomen. De laatstgenoemde groep wordt verder opgedeeld in een klein- en gemiddeld tot grootcelllige variant. Vanwege de lage incidentie en het daaruit voortvloeiende gebrek aan richtlijnen ten aanzien van de behandeling, wordt er vaak gebruik gemaakt van behandelprotocollen ontwikkeld voor SCC van het hoofd-hals gebied (SCCHN). Dit resulteert in suboptimale behandelresultaten, omdat er belangrijke verschillen bestaan in de respons op behandeling tussen NCHN en SCCHN. In dit proefschrift brengen we deze verschillen in kaart en bieden we richtlijnen voor de behandeling van elk subtype, door onze eigen ervaring met deze tumoren te analyseren en te combineren met de beschikbare data in de literatuur. Daarnaast evalueren we infectie met het humaan papillomavirus als een mogelijke prognostische marker in neuro-endocriene carcinomen van de larynx.Neuroendocrine carcinoma of the head and neck (NCHN) form a rare subgroup of head and neck cancer with clinical characteristics different from squamous cell carcinoma (SCC). NCHN most commonly involve the larynx and sinonasal tract. They can be subdivided based on differentiation grade into well, moderately and poorly differentiated neuroendocrine carcinoma. Additionally, the latter consists of a small and intermediate to large cell variant. Due to their rare nature and resulting lack of treatment guidelines, they are often approached using treatment protocols developed for SCC of the head and neck (SCCHN). This yields suboptimal treatment results as there are important differences in response to therapy between NCHN and SCCHN. In this thesis we elucidate these differences, and provide treatment guidelines for each subtype, by reviewing our institutional experience and by combining all available data in the literature. Furthermore, we evaluate human papilloma virus infection as a possible prognostic marker in neuroendocrine carcinoma of the larynx