Višestruka endokrina neoplazija tipa 1 (MEN 1): prikaz slučaja

Hypoglycemia may occur as a component of type 1 multiple endocrine neoplasia syndrome. Insulinomas are rare tumors that often present a diagnostic dilemma for the clinician. The presence of inappropriately high plasma insulin and C-peptide concentrations at the time of symptomatic fasting hypoglycemia confirms the diagnosis of insulinoma. A. B., a 21-year-old girl, presented for evaluation of recurrent episodes of hyperhidrosis, confusion, and weakness with tremor, which was suggestive of hypoglycemia. Her body mass increased by 90 kg, with persistent symptoms of hypoglycemia. Because of her extremely excess sive body weight of 158 kg, the only diagnostic method available was upper abdomen ultrasonography, which revealed a tumor mass of 26 mm in size, located at the tail of the pancreas. Hemipancreatectomy and splenectomy were performed in one act. After the surgery, clinical symptoms disappeared but the patient developed diabetes, postoperatively, which required introduction of insulin therapy. Her body weight gradually normalized, she lost 54 kg, and postoperative magnetic resonance and computed tomography controls produced normal findings.Hipoglikemija se može pojaviti u sklopu sindroma višestruke endokrine neoplazije tipa 1. Inzulinom je rijedak tumor koji često predstavlja dijagnostički problem za kliničara. Neuobičajeno visoke koncentracije inzulina i C-peptida iz plazme za vrijeme hipoglikemije potvrđuju dijagnozu inzulinoma. A. B., 21-godišnja bolesnica je primljena na kliniku zbog opetovanih epizoda slabosti, psihičke konfuznosti i umora s tremorom, što je ukazivalo na hipoglikemiju. Četiri godine ranije operirala je prolaktinom hipofize i otada nije imala kontrolnih pregleda. Iste godine javili su se simptomi hipoglikemije, uza značajan porast tjelesne težine od 90 kg zbog velikih količina ugljikohidrata koje joj je obitelj davala zbog čestih hipoglikemija. Jedina dostupna dijagnostička tehnika s obzirom na njezinu prekomjernu tjelesnu težinu od 158 kg, koja bi potvrdila dijagnozu inzulinoma, bio je ultrazvuk gornjeg abdomena. Ultrazvuk je pokazao tumorsku tvorbu veličine 26 mm u području repa gušterače. Izvedena je hemipankreatektomija uz splenektomiju. Klinički znaci hipoglikemije povukli su se nakon operacijskog zahvata, ali je tada u bolesnice nastupila šećerna bolest, pa je uvedeno u terapiju inzulin. Tijekom prve godine nakon operacije tjelesna se masa približno normalizirala, bolesnica je izgubila 54 kg. Na zadnjoj kontroli su magnetska rezonanca i kompjutorizirana tomografija pokazale uredan nalaz abdomena