CHERISHING DIFFICULTIES in FROM THE POINT OF VIEW OF MANIFESTATION APPEARANCE CYSTIC FIBROSIS MULTIORGAN

A Cystic Fibrosis is the most common genetic disease In the Word, unfortunately incurable. In recent years has been made a significant progress in studies on the structure of the CFTR gene and on clinical signs of the disease , which affects multiple internal organs. The Cistic Fibrosis is characterizet by a chronic progressive disease of lung and a pancreatic insufficiency . The study includes information from genetics and indicates the ways of the disease’s inheritance, criteria for its diagnosis , the latest diagnostic methods and clinical manifestations of multiorgan cystic fibrosis . The study also includes care problems that appear in children with Cistic Fibrosis , and also methods how to deal with them to reduce ailments and improve a quality of sick children and their families’lives . The work also indicates how important is the role of education of the patient and his family.Mukowiscydoza jest najczęściej spotykaną chorobą genetyczną na świecie , niestety nieuleczalną .W ostatnich latach nastąpił znaczny postęp w badaniach dotyczących struktury genu CFTR , oraz zakresu objawów klinicznych choroby , która dotyczy wielu narządów wewnętrznych Mukowiscydoza charakteryzuje się chroniczną , postępującą chorobą płuc i niewydolnością trzustki .Praca zawiera najważniejsze informacje z zakresu genetyki i sposobu dziedziczenia choroby , kryteriów jej rozpoznawania , najnowszych metod diagnostycznych oraz wielonarządowej manifestacji klinicznej zwłóknienia torbielowatego . W pracy zawarto również problemy pielęgnacyjne pojawiające się u dzieci chorych na mukowiscydozę oraz metody radzenia sobie z nimi , mające na celu zmniejszenie dolegliwości i poprawę jakości życia chorych dzieci i ich rodzin .Zwrócono również uwagę na to jak istotną rolę pełni edukacja pacjenta i jego rodziny