Estudo dos efeitos tardios em crianças tratadas por tumor de wilms no instituto de oncologia pediátrica/graacc/UNIFESP

Introduction: Advances in the last decades allowed more than 80% of Wilms tumor patients to be cured from their disease. Nonetheless, about 60% of the survivors develop chronic health conditions. Long-term sequelae are related to the type and intensity of treatment regimens. Early stage Wilms tumor can be cured with minimal side effects. In the other hand, patients with advance stage tumor, unfavorable histology or disease relapse are treated with doxorubicin and radiation, increasing the chances of long-term adverse events. Objective: Assess late effects (renal dysfunction, cardiomyopathy, musculoskeletal deformities, puberal problems, infertility and second neoplasm) in Wilms tumor survivors at the Pediatric Oncology Institute GRAACC/UNIFESP from the last 20 years. Methods: Patients were divided in two groups: those treated from 1991 to 2001, on the Brazilian Cooperative Group Protocol (GCBTTW) (group 1), and those treated from 2002 to 2011, on the International Society of Pediatric Oncology Protocol (SIOP) (Group 2). Were reviewed the medical charts, performed a full physical exam (vital signs, anthropometric measurements, body composition, puberal development and musculoskeletal deformities), evaluated renal (glomerular filtration rate) and cardiac function (echocardiogram and electrocardiogram). Results: From 1991 to 2001, 204 Wilms tumor patients were registered, 78 were excluded from the study and 126 were eligible: 70 from group 1 and 56 from group 2. No differences between the groups were found regarding age at diagnosis, gender, origin, clinical presentation, stage or radiotherapy. Initial treatment was different between the two groups, since GCBTTW indicated initial surgery and, SIOP, preoperative chemotherapy. Intraoperative tumor rupture was more common in group 1, as well as abdominal radiation and use of doxorubicin. Clinical and laboratory evaluation were performed in 79 patients, 32 from group 1 and 47 from group 2. No differences between the groups were noted regarding weight and BMI z-scores, abdominal fat, musculoskeletal deformities, pubertal development, cardiomyopathy or renal dysfunction. None of the patients developed second neoplasm. Group 1 patients had shorter standing height and sitting height than group 2. Radiation affected the growth in both groups; however, in the patients from group 1, who had already reached their final height, this effect was more evident. Hypertension (29.1%), more frequent in group 1, was the problem most commonly found in this population, followed by reduction of the glomerular filtration rate (26.6%). Musculoskeletal deformities were detected in 24.1% of patients, cardiac abnormalities in 21.9% and pubertal late effects in 2.5%. Conclusion: At least one late effect was found in 63.3% of evaluated patients: 65.6% from group 1 and 61.7% from group 2. Most patients (39.2%) presented one late effect; 20.3% had two and 3.8% three. Despite the high cure rates, long-term follow-up is mandatory in these survivors that develop long-term sequelae.Introdução: Os avanços obtidos nas últimas décadas permitiram a cura de mais de 80% dos pacientes com Tumor de Wilms. Entretanto, cerca de 60% dos sobreviventes desenvolvem problemas crônicos de saúde. As complicações tardias são consequência do tipo e intensidade do tratamento recebido. A terapia preconizada para Tumor de Wilms estádios iniciais produz mínimos efeitos em longo prazo. Em contraste, pacientes com doença avançada, histologia desfavorável ou recidivados requerem o uso de doxorrubicina e radioterapia, aumentando as chances de sequelas. Objetivo: Avaliar os efeitos tardios (disfunção renal, miocardiopatia, deformidades musculoesqueléticas, alteração do desenvolvimento puberal, infertilidade e segunda neoplasia) nos sobreviventes de Tumor de Wilms no Instituto de Oncologia Pediátrica/GRAACC/UNIFESP nos últimos 20 anos. Métodos: Os pacientes foram divididos em dois grupos: aqueles tratados de 1991 a 2001, segundo o protocolo do Grupo Brasileiro (GCBTTW) (grupo 1) e os tratados de 2002 a 2011, segundo o protocolo da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP) (grupo 2). Foi realizado levantamento de prontuário, exame clínico dos pacientes (sinais vitais, crescimento linear, composição corporal, o desenvolvimento puberal e alterações musculoesqueléticas), avaliação da função renal (ritmo de filtração glomerular) e cardíaca (eletrocardiograma e ecocargiograma). Resultados: Dos 204 pacientes com Tumor de Wilms registrados de 1991 a 2001, 78 foram excluídos do estudo; dos 126 elegíveis, 70 eram do grupo 1 e 56 do grupo 2. Não houve diferença entre os grupos com relação à idade ao diagnóstico, sexo, procedência, apresentação clinica, estadiamento, uso de radioterapia. Houve diferença com relação ao tratamento inicial, já que o GCBTTW preconizava cirurgia inicial e a SIOP quimioterapia. A ruptura, especialmente intra-operatória foi mais frequente no grupo 1, bem como o uso de radioterapia abdominal e doxorrubicina. Dos 79 pacientes avaliados clínica e laboratorialmente, 32 eram do grupo 1 e 47 do grupo 2. Não houve diferença entre os grupos com relação aos z-escores de peso e IMC, índices de gordura abdominal, alterações musculoesqueléticas, desenvolvimento puberal, disfunção cardíaca ou renal. Nenhum paciente desenvolveu segunda neoplasia. O grupo 1 apresentou menor crescimento linear e estatura sentada que o grupo 2. A radioterapia afetou o crescimento em ambos os grupos, porém o grupo 1, onde a maior parte dos pacientes já atingiu sua estatura final, sofreu mais esse efeito. Hipertensão (29,1%), estatisticamente mais frequente no grupo 1, foi a alteração mais comumente encontrada nesta população, seguida da redução da taxa de filtração glomerular (26,6%). Deformidades musculoesqueléticas foram detectadas em 24,1% dos pacientes avaliados, disfunção cardíaca em 21,9% e alteração puberal em 2,5%. Conclusão: Algum tipo de efeito tardio foi encontrado em 63,3% dos pacientes avaliados: 65,6% do grupo 1 e 61,7% do grupo 2. A maior parte (39,2%) deles apresentou um único efeito tardio; 20,3% apresentaram duas alterações e 3,8% três. Apesar das altas taxas de cura, o seguimento em logo prazo é mandatório para esses sobreviventes que apresentam sequelas em longo prazo.Dados abertos - Sucupira - Teses e dissertações (2013 a 2016