Tumor de Wilms : características clínicas e cirúrgicas

Introdução: O tumor de Wilms (TW) é o tumor renal maligno mais comum na infância. O conhecimento de certas características clínicas e a realização de procedimentos cirúrgicos adequados podem ter impacto no prognóstico desta doença. Objetivo: Avaliar as características clínicas e cirúrgicas com importância prognóstica nos pacientes atendidos no Serviço de Oncologia Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Pacientes e Métodos: Estudo de coorte histórica dos pacientes com Tumor de Wilms (TW) tratados no HCPA entre 1989 e 2005. Foram revisados prontuários de pacientes com diagnóstico de TW com coleta de informações de características demográficas e do tratamento clínico e cirúrgico. A sobrevida global (SG) em 5 anos foi analisada pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: Foram incluídos no estudo 56 pacientes consecutivos, sendo 31 do sexo feminino. A média de idade dos pacientes foi de 4 anos (0,5 -17 anos), com mediana de 3,5 anos. Quanto ao estadiamento, 5,10,26,10 e 5 eram estádios I, II III, IV e V, respectivamente. Quarenta e três pacientes apresentaram como principal sintoma inicial massa abdominal palpável; 59% dos pacientes tinham tamanho tumoral ao diagnóstico >10 cm. Hematúria foi observada em 5 pacientes, dor abdominal em quatro pacientes, febre em 2 pacientes; hipertensão arterial em 1 paciente e aumento do volume testicular em 1 paciente. Foram realizadas 41 biópsias para diagnóstico histológico. Cinqüenta e dois pacientes foram submetidos à cirurgia de ressecção tumoral e 4 foram considerados irressecáveis. A média de tempo entre o início do primeiro ciclo de quimioterapia e a cirurgia foi de 15 semanas. Foram realizados 43 nefrectomias totais, 5 nefrectomias parciais e 4 nefrectomia total + parcial contralateral. Em 5 pacientes havia doença microscópica nas margens cirúrgicas.Linfonodos livres de doença foram encontrados em 32 pacientes, comprometidos em 9; não havia relato de realização de biópsia em 11. Durante o ato operatório, 38 pacientes foram submetidos à avaliação do rim contra-lateral através da palpação e em 13 relatos de cirurgia não foram encontradas descrições sobre a realização deste procedimento.Houve relato de ruptura tumoral em 1 paciente; em dez prontuários havia registro de ausência de ruptura tumoral e em 41 prontuários não havia qualquer menção quanto à presença ou ausência desta complicação. A histopatologia confirmou 45 casos de histologia favorável e os demais de histologia desfavorável. A SG foi de 69%, 71%, 79%, 50% e 40% para os estádios I, II, III, IV e V, respectivamente (P=0,21). A SG foi de 64% e 70% para pacientes com idade superior e inferior a 4 anos, respectivamente (P=0,6). A SG para pacientes que realizaram cirurgia após a 6ª semana foi de 65,2% enquanto os que realizaram antes da 6 semana foi de 73% (P=0,7). Conclusão: Os resultados apresentados permitem concluir que os pacientes estudados apresentam características demográficas gerais semelhantes aos da literatura.Considerando-se que em um número expressivo de pacientes observou-se falta de aderência a certas etapas do procedimento cirúrgico, incluindo ausência de biópsia de linfonodos e atrasos na realização da ressecção tumoral, os autores recomendam que o cirurgião pediátrico tenha uma participação mais efetiva na equipe multidisciplinar e na elaboração das rotinas do protocolo cirúrgico para pacientes com TW.Introduction: Wilms´tumor (WT) is the most common malignant renal tumor in childhood. The knowledge of the clinical characteristics and the accomplishment of standard surgical procedures may have an impact in the prognosis of this disease. Objectives: To assess the clinical and surgical features with prognostic significance in WT patients treated at the Pediatric Oncology Unit of Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA). Patients and Methods: Medical records of newly diagnosed WT patients treated from 1989 to 2005 were reviewed. We collected data on demographics, clinical characteristics and whether certain recommended surgical standard procedures were carried out. The five year survival (OS) was analyzed by the method of Kaplan-Meier. Results: Fifty-six consecutive patients were eligible; 31 were females; mean age at diagnosis was 4.0 years (0,5 -17), with median 3,5 years. There were 5, 10, 26, 10 and 5 stages I, II,I II, IV and V, respectively. Forty-three patients presented palpable abdominal mass as initial symptom; 59% of the patients had tumor size larger than 10 cm. Hematuria was presented in five patients, abdominal pain in four patients, fever in 2 patients, arterial hypertension in 1 patient and increased testicular volume in 1 patient. Forty-one biopsies were carried out for histophatological diagnosis. Fifty two patients were submitted to surgical tumor resection and 4 of them were considered inoperable. The mean time between the first chemotherapy cycle and surgery was 15 weeks. Total nephrectomy was carried out in 43 patients, partial nephrectomy in 5 and total nephrectomy + partial contralateral nephrectomy in 4. Microscopic residual disease was found in 5 patients. Linfonode biopsies were performed in 41 patients, with 9 of them being positive; in 11 cases there was no report whether the procedure was carried out or not. The surgeon in 38 patients performed palpation of the contralateral kidney and in 13 medical records there was no report whether this procedure was carried out. Tumor spillage was reported 1 patient, reported as absent in 10 patients; we were unable to find any mention about tumor rupture on the surgeon’s report for 41 patients. There were 45 cases of favorable histology and 7 of unfavorable histology. Five years OS was of 69%, 71%, 79%, 50% and 40% for the stages I, II, III, IV and V, respectively (P = 0,21). Five years OS was 64% and 70% for patients older and younger than 4 years, respectively (P = 0,6). Five years OS was 73% and 65,2% for patients submitted to surgery before and after the 6th week after diagnosis, respectively (p =0,31). Conclusion: The results of the present study indicate that patients in this study show demographic characters similar to the literature. Considering that surgeons did not performed standard recommended surgical procedure such as lymph nodes biopsy and carried out late surgical resection of the primary tumor in many patients, there is a need for a more effective participation of the surgeon in the multidisciplinary team and possibly in the designing protocols for the surgical management of patients with TW