Sclerosing sialadenitis of the submandibular gland : is it always an immunoglobulin G4–related disease?

Kronisk skleroserande sialadenit (KSS) anses vara en manifestation av IgG4-associerad sjukdom (IgG4-AS). Kohorter i tidigare publikationer är små och omfattar sällan västerländsk befolkning. KSS kliniska beteende samt behovet av uppföljning i denna patientpopulation bör studeras. Studiens mål var att utreda ifall KSS alltid är en manifestation av IgG4-AS eller förknippas med andra autoimmuna sjukdomar, samt att utreda vilka ytterligare undersökningar denna patientpopulation kräver. Materialet bestod av patienter som mellan åren 2000 - 2017 inom HUCS sjukvårdsdistrikt fått diagnosen KSS efter submandibulektomi (n=51). Vi omvärderade patienternas histologiska vävnadsprover och utförde immunohistokemisk färgning för IgG4. IgG4 positiva vävnadsprover (≥70 IgG4-positiva plasmaceller/ high power field (HPF)) färgades för IgG och CD31. Diagnosen IgG4-AS tillskrevs ifall ‘Boston consensus statement’- kriterierna för IgG4-AS uppfylldes. Vi granskade patientjournaler och skickade en uppföljningsblankett angående symptom av IgG4-AS eller autoimmuna sjukdomar. Trettiofyra vävnadsprover uppfyllde kriterierna för KSS, 17 vävnadsprover tillskrevs diagnosen icke-skleroserande kronisk sialadenit (KS). I 19 fall associerades en spottkörtelsten till organskadan. Tolv vävnadsprover var IgG4-positiva, varav två uppfyllde kriterierna för IgG4-AS. Båda fallen tillhörde KS-gruppen och hade manifestationer av IgG4-AS i andra organ. Histopatologiska drag hos KSS och KS sammanföll delvis. I finländsk befolkning verkar KSS inte tillhöra IgG4-AS. Däremot kan KS vara associerat med IgG4-AS. Att histologiskt urskilja KSS från KS är utmanande. Således bör IgG4-färgning utföras när lymfoplasmacytära infiltrat påträffas i KS och KSS