Diagnostic and prognostic aspects in soft tissue sarcomas

Diagnostiek en prognostiek van wede-delen sarcomen. Weke-delen sarcomen vormen een heterogene groep van zeldzame kwaadaardige tumoren uitgaande van het steun- en bewegingsapparaat. Er worden meer dan 50 verschillende soorten onderscheiden en deze vertonen een zeer uiteenlopend gedrag en dienen dan ook als aparte entiteiten beschouwd te worden. Het stellen van de juiste diagnose is vaak complex. Alhoewel immunohistologisch onderzoek nog steeds het fundament vormt voor het stellen van de pathologische diagnose, kan aanvullend moleculair onderzoek de diagnose accuraat bevestigen. Zo zijn, zoals uit dit proefschrift blijkt, de real time polymerasekettingreactie (RT-PCR) en fluorescentie-in-situ-hybridisatie (FISH) niet meer zijn weg te denken bij het stellen van de uiteindelijke diagnose synoviaal sarcoom. De histopathologische diagnose en gradering van de tumor vormen de basis voor de lokale stadiëring en behandeling. De behandelresultaten en de factoren die een voorspellende rol spelen bij de prognose van weke-delen sarcomen werden onderzocht bij vier verschillende type sarcoom: synoviaal sarcoom, myxoïd liposarcoom, epithelioid sarcoom en dermatofibrosarcoma protuberans. Bij het merendeel van deze tumoren kan worden volstaan met alleen een chirurgische behandeling, al is de initiële behandeling van myxoïd liposarcomen daarentegen radiotherapie. Bij vervoortgeschreden tumoren is een gecombineerde behandeling van chirurgie en radiotherapie, soms gecombineerd met regionale chemotherapie, de behandeling der keuze. Op basis van dit proefschrift en vervolgonderzoek kan gesteld worden dat, mits de juiste diagnose en stadiëring van een sarcoom heeft plaatsgevonden, een sarcoom behandeling gepaard met een 5-jaarsoverleving van ongeveer 60% en dat de kans op het lokaal terugkeren van de ziekte minder is dan 10%