Sarcoma sinovial en adolescente. Presentación de un caso y revisión de la literatura

El sarcoma sinovial (SS) es un una neoplasia maligna de estirpe mesenquimal, constituida por células fusiformes y un componente de diferenciación epitelial con grados variables de displasia, siendo menos frecuente que el rabdomiosarcoma en adolescentes y adultos jóvenes. El SS afecta principalmente las extremidades, con predominio de las inferiores. De acuerdo al estadiaje quirúrgico, el estadío III/IVA, ha sido relacionado con un pronóstico mucho más precario. Para los pacientes con enfermedad irresecable al momento del diagnóstico (estadío III), la supervivencia se ha reportado entre el 50 y el 70%. El objetivo es presentar un caso clínico inusual y conocer el comportamiento de la neoplasia. Se trata de paciente femenina de 16 años, con tumoración en cara medial de tercio distal de brazo izquierdo, no móvil y dolorosa a la palpación. El ultrasonido reportó: lesión ocupante de espacio heterogénea de partes blandas, adyacente a 1/3 distal de húmero izquierdo. La biopsia reportó: Sarcoma Sinovial fibroso monofásico grado I Estadio III Primario. Se indicó quimioterapia más radioterapia, con evolución satisfactoria. Actualmente asintomática, sin evidencia de actividad tumoral. El SS es un tumor poco frecuente, su patogénesis es todavía desconocida y no están bien establecidos los factores de riesgo. El tratamiento es multidisciplinario