Esclerodermia associada a atividade elétrica muscular continua

É relatado o caso de um paciente do sexo masculino, de 15 anos de idade, que apresentava dificuldade para movimentar os braços e para abrir a bôca, além de dispnéia, evoluindo lentamente há dois anos. O exame neurológico revelou hipertonia em todo o corpo, predominando em alguns grupos musculares que se achavam fortemente contraturados, obrigando o paciente a assumir atitudes anormais, impossibilitando-o, ainda, de abrir a bôca e de respirar livremente, dada a grande diminuição da expansibilidade torácica. O exame eletromiográfico revelou a presença de atividade muscular contínua, mesmo durante o repouso, caracterizada por descargas de alta freqüência, as quais persistiram após bloqueio anestésico de nervo periférico e após anestesia geral, sõmente sendo eliminados pelo curare. Com o diagnóstico de esclerodermia e de miosite, embora só a primeira dessas moléstias pudesse ser comprovada anátomo-patològicamente, o paciente foi tratado com corti-costeróides, tendo havido discreta melhora do quadro clínico, sobretudo em relação aos movimentos respiratórios e à abertura da bôca. Tendo, então, o conhecimento de dois casos semelhantes estudados por Isaacs em 1961, com o nome de síndrome da atividade contínua da fibra muscular, os quais haviam sido curados com o uso de hidantoinato de sódio, os autores empregaram esta mesma medicação, tendo verificado, após alguns dias, a diminuição acentuada da atividade anormal pelo exame eletromiográfico