Doença óssea relacionada com a fibrose quística: uma complicação recente

Introdução: Passaram mais de sete décadas desde a primeira descrição da fibrose quística enquanto doença fatal. Desde então, a assistência clínica destes doentes em Centros Especializados, assim como os progressos científicos na investigação, refletiram-se significativamente na melhoria da qualidade de vida e da esperança média de vida e como resultado os doentes atingem a idade adulta, o que inicialmente não era observado. Paradoxalmente, este aumento na sobrevida fez surgir novas complicações da doença bem como problemas decorrentes da terapêutica prolongada. A doença óssea relacionada com a fibrose quística surge assim como uma das complicações frequentes decorrente da maior sobrevida. Desde a sua primeira descrição em 1979 tem sido publicado um elevado número de artigos relativos a esta complicação secundária da fibrose quística. Objetivos: Neste artigo pretendemos rever a literatura relacionada com as várias áreas de investigação em torno da doença óssea associada à fibrose quística resumindo os aspetos mais relevantes sobre esta problemática. Desenvolvimento: Ao longo do artigo os autores salientam os conhecimentos sobre a epidemiologia, fisiopatologia e clínica, e descrevem as recomendações mais atuais relativas ao diagnóstico, prevenção, terapêutica e vigilância da doença óssea relacionada com a fibrose quística. Conclusões: A etiologia multifatorial e a interdependência e complexidade dos mecanismos patológicos subjacentes salientam a importância do acompanhamento dos doentes com doença óssea relacionada a fibrose quística em centros especializados que possibilitem um seguimento pluri e interdisciplinar integrado e diferenciado