Vanishing lungs - a case report

Efst á síðunni er hægt að nálgast greinina í heild sinni með því að smella á hlekkinn55 ára kona með iktsýki var endurtekið lögð inn á Landspítalann vegna hita, mæði og takverks. Blóðprufur sýndu eðlileg hvít blóðkorn en hækkað CRP og sökk. Ræktanir reyndust neikvæðar. Myndrannsóknir af lungum sýndu þindarhástöðu, lungnavanþenslu (atelectasis) og fleiðruvökva beggja vegna en eðlilegan lungnavef. Öndunarpróf sýndu herpumynd. Anti-dsDNA og anti-Ro/SSA mótefni mældust hækkuð. Vaknaði grunur um heilkenni hverfandi lungna og lyfjaorsakaða rauða úlfa í kjölfar infliximabs. Sjúklingur fékk sterameðferð með góðum árangri, en versnaði jafnharðan aftur. Sjúklingur sýndi mikil batamerki eftir rituximab meðferð. Hér er tilfellinu lýst og greint frá sjaldgæfu birtingarformi rauðra úlfa sem ekki hefur verið lýst á Íslandi áður.A 55 year old female with rheumatoid arthritis who was repeatedly admitted to internal medicine for fever, shortness of breath and pleuritic chest pain. Laboratory work up showed normal WBC but elevated CRP and sedimentatation rate. Cultures were negative. Imaging studies revealed elevated diaphragms, bilateral atelectasis and pleural fluid but normal lung parenchyma. Lung function testing showed restriction. Anti-dsDNA and anti-Ro/SSA were elevated. A clinical diagnosis of anti-TNF-induced lupus secondary to infliximab and shrinking lung syndrome was made. The patient showed improvement on steroids but subsequent worsening when tapered. Rituximab was then initiated with good results