Moyamoya syndrome and sickle cell anemia: a clinical report

A síndrome de moyamoya é uma entidade clínica rara, de etologia desconhecida, encontrando-se descrita em associação com várias patologias, entre as quais a drepanocitose. Os autores apresentam o caso de uma mulher de 28 anos com antecedentes de drepanocitose, dois episódios de acidente vascular cerebral e hemiparesia esquerda sequelar: recorre ao serviço de urgência por agravamento da hemiparesia esquerda, alterações da sensibilidade e cefaleia fronto-parietal homolaterais. À observação, foi objectivado o défice neurológico descrito. Tomografia computorizada e angio-ressonância magnética de crânio: alteração do padrão vascular cerebral, com estenose franca bilateral ao nível da carótida interna e artéria cerebral média: presença de pequenos vasos emaranhados sublentriculares – padrão sugestivo de moyamoya. Feita angiografia diagnóstica, que confirmou alterações vasculares descritas. Optou-se por tratamento conservador, atendendo aos riscos inerentes à intervenção cirúrgica neste caso. “Moyamoya” significa, em japonês, “sopro de fumo de cigarro”, ilustrando um padrão angiográfico cerebral característico. Este é um caso de síndrome de moyamoya, situação em que este padrão angiográfico se associa a um determinado factor de risco. Pretendemos não só documentar o caso, como rever a evidência actual acerca desta entidade clinica rara.