TIPIZZAZIONE CLINICA DELLA SINDROME ANTISINTETASICA: CONFRONTO TRA PAZIENTI ANTI JO-1 POSITIVI E NEGATIVI

Scopo del lavoro. Valutare se il pattern di presentazione e evoluzione clinica della sindrome antisintetasica (SAS) sia influenzato dal profilo autoanticorpale del paziente (anti Jo-1 versus non anti Jo-1). Materiali e Metodi. Criteri di inclusione: 1) doppia positività per gli anticorpi antisintetasi; 2) presenza di almeno una manifestazione tra artrite, miosite e interstiziopatia polmonare (ILD). Definizioni: a) esordio: prima evidenza di interessamento articolare, muscolare o polmonare; b) esordio concomitante: meno di 3 mesi tra la comparsa di 2 interessamenti d’organo successivi; 3) definizione del pattern di malattia: forma completa, artrite, miosite e ILD; forma incompleta, mancanza di almeno una delle manifestazioni della triade; 4) tipo di studio: retrospettivo. 5) analisi statistica: test Chi quadro, t-test o Mann-Whitney test (in relazione al tipo di variabile e di distribuzione). Stata software (2009, 11; StataCorp, TX, USA). Risultati. Valutati 580 pazienti (431 F, 149 M). Mediane e range interquartili: esordio: 53 anni (43-62), ritardo diagnostico: 6 mesi (2-20.5), follow-up 63.5 mesi (27-122). Pazienti anti Jo-1 positivi: 428; pazienti con altri Ab antisintetasi: 152 (63 anti-12, 59 PL-7, 18 EJ, 8 OJ, 1 EJ e OJ, 2 PL-7 e PL-12, 1 PL-12 e EJ). Nelle tabelle 1 e 2 sono riassunte e confrontate le principali caratteristiche dei pazienti Jo-1 e non Jo-1 inclusi nello studio. Conclusioni. Il pattern di presentazione e di evoluzione della SAS appare influenzato dalla sottostante positività autoanticorpale. Se la forma completa, l’artrite isolata e l’associazione tra miosite e ILD sono più comuni all’esordio nei pazienti anti Jo-1 positivi, l’ILD isolata è più comune nei pazienti non anti Jo-1 positivi. La progressione delle manifestazioni appare più evidente nella SAS anti Jo-1 positiva, anche se questa osservazione potrebbe essere influenzata dalla minor lunghezza del follow-up nei pazienti non anti Jo-1 positivi