Pränatale Diagnose und postnatales Outcome von Feten mit funktionell univentrikulären Herzen

Ein univentrikuläres Herz bezeichnet einen seltenen, angeborenen Herzfehler. In pränatalen Zentren wird dieser Herzfehler zuverlässig bereits vor Geburt des Kindes entdeckt. Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich. Herz- Kreislaufversagen oder Arrhythmien stellen eine häufige Ursache von Komplikationen im Rahmen der Erkrankung dar. Mit stetigen Verbesserungen der Operationsverfahren erreicht mittlerweile die Mehrzahl der Patienten das Erwachsenenalter. Für unsere Studie analysierten wir die pränatale Diagnose sowie das postnatale Outcome von Feten mit funktionell univentrikulären Herzen. Funktionell univentrikulär wird der Herzfehler bezeichnet, wenn bei dem betroffenen Patienten anatomisch zwei Ventrikel angelegt sind, die Pumpleistung für Pulmonal- und Systemzirkulation jedoch nur von einem Ventrikel erbracht werden kann. Es wurden alle Patienten an zwei pränatal- diagnostischen Zentren in Deutschland betrachtet, die zwischen Januar 2008 und Juni 2015 pränatal die Diagnose eines funktionell univentrikulären Herzens erhielten. Ausgewertet wurden neben dem Zeitpunkt der Diagnosestellung auch Geburtsparameter, assoziierte Fehlbildungen, Daten zu Operations- und Interventionsverfahren sowie das postpartale Outcome bis 30 Tage nach Geburt. Eine Aufteilung der Patienten in zwei Gruppen erfolgte je nach Dominanz des rechten oder linken Ventrikels. Ziel der Studie war die Erfassung von Unterschieden im prä- und postnatalen Verlauf der Erkrankung je nach Ventrikeldominanz sowie die Erkennung von Risikofaktoren für perinatale Mortalität.Univentricular heart describes a series of heart defects. Reliable prenatal detection in a center is the current standard. Although outcome has improved over the last decade, univentricular heart continues to be a significant risk for neonatal morbidity and mortality. Complications like arrhythmia and heart failure are common. Still, the majority of patients reach adulthood with satisfying quality of life. Our study analyses the outcome of patients with prenatally detected functional univentricular hearts (UVH). The term functional univentricular comprises heart defects with only one viable heart chamber. We analysed all patients with prenatal detection of UVH, who presented between January 2008 and June 2015 at our centre in Gießen or at prenatal practice prenatal.de in Cologne. Parameters included gestational age at diagnosis, termination of pregnancy, spontaneous stillbirth, compassionate care and time of demise. Birth parameters and data of surgery/ intervention were analyzed. Studied for outcome was the postnatal 30 day survival. The study´s purpose was to determine differences between the outcome of patients with dominant left or dominant right ventricle univentricular heart, both for prenatal and postnatal period. The second focus was on exploring risk factors for perinatal death