Wegener-granulomatosis | Wegener’s granulomatosis

A Wegener-granulomatosis a kis és közepes átmérőjű erek granulomaképződéssel járó nekrotizáló gyulladása. Súlyosság és klinikai megjelenés szempontjából a betegség igen széles skálát mutat. A gyorsan halálhoz vezető szisztémás kórforma és a csak egy szervre lokalizálódó betegség ennek a skálának két végpontján foglal helyet. A diagnózis felállítását segíti az antineutrofil citoplazmatikus antitest kimutatása és az érintett szerv jellegzetes szövettani elváltozásának igazolása. Sajnos, sok esetben a klinikai gyanút sem a hisztológia, sem az autoantitest-vizsgálat nem támasztja alá. Ezért – valamint azért is, mert sokszor a később generalizálttá váló betegség is hosszú ideig csak egy szerv érintettségét mutatja – ismernünk kell az egyes szervrendszerek részéről mutatkozó klinikai tüneteket. Ez lehetővé teszi a korai diagnózist és a terápia időben történő megkezdését. Orv. Hetil., 2013, 154, 1083–1095. | Wegener’s granulomatosis is a necrotizing inflammation of small and medium size vessels with granuloma formation. It is a very heterogeneous disease in respect of severity and clinical manifestation. While it can be a rapidly progressive disease with fatal ending, there are forms limited only to one organ. Diagnosis is supported by the positivity of anti-neutrophil cytoplasmatic antibody and the presence of the typical histological findings. Unfortunately, these examinations cannot confirm clinical suspicion relatively frequently. In addition, there may be only symptoms related to one single organ for a long time at the beginning of the disease and, therefore, one have to be aware of the clinical signs and symptoms of the different organ systems. This may allow us to make an early diagnosis and start treatment in time. Orv. Hetil., 2013, 154, 1083–1095