Asistencia ventricular y trasplante cardíaco en paciente con enfermedad de Takayasu, primer caso reportado

ResumenIntroducciónLa enfermedad de Takayasu es una patología muy poco frecuente, de etiología desconocida, que en niños puede constituir una entidad agresiva y potencialmente letal. Comunicamos el primer caso de asistencia ventricular y trasplante cardíaco en un paciente con enfermedad de Takayasu.ObjetivosSe describe el caso clínico de un varón de 15 años que presenta dolor torácico y signos clínicos de insuficiencia cardíaca secundarios a un síndrome coronario agudo con elevación del ST en V1-V4. En la coronariografía se objetiva tronco de la arteria coronaria izquierda de escaso calibre con imagen obstructiva en el tercio medio, arteria descendente anterior con oclusión trombótica aguda a nivel ostial proximal y circunfleja con lesión ostial crítica. En la aortografía se observa interrupción de la aorta abdominal infrarrenal y las arterias iliacas comunes y externas. Dada la situación de inestabilidad del paciente, se opta por el traslado a quirófano de forma urgente. Se le realiza un doble pontaje coronario, sin observar mejoría en la función cardíaca, por lo que se implanta una asistencia ventricular izquierda paracorpórea. A las 72 h se lleva a cabo el trasplante cardíaco ortotópico. La evolución posterior es favorable, siendo dado de alta a los 39 días. El estudio histopatológico del corazón revela una arteritis crónica a nivel coronario y de aorta ascendente, con infarto masivo de ventrículo izquierdo.ConclusionesSe trata de una extraña presentación de enfermedad de Takayasu, que exige una alta sospecha clínica y plantea una estrategia interdisciplinar perfectamente coordinada para la resolución satisfactoria.AbstractIntroductionTakayasu disease is a rare form of chronic non-specific large vessel vasculitis of unknown etiology. It usually affects young adults, and can be fatal in children. The first reported case is presented of ventricular assistance followed by heart transplant in a patient with Takayasu disease.ObjectivesThe case is presented of 15 year old child who presented with chest pain and clinical signs of cardiac failure. His electrocardiogram showed ST-segment elevation in V1-V4, and he was referred for coronariography due to suspicion of acute coronary artery disease. The left main coronary artery was of small caliber and exhibited stenosis in the middle segment. The anterior descendent artery showed a thrombotic occlusion at the proximal segment, and there was a critical lesion in the circumflex branch. There was an interruption of the infrarenal abdominal aorta and common and external iliac arteries. Due to the critical situation of the patient, he was referred to urgent surgical intervention and a double bypass graft was performed without noticing any improvement in the cardiac function. A left ventricular assistance device was therefore implanted. Seventy-two hours later an orthotopic heart transplant was performed. The progress was excellent and the patient was discharged 39 days later. Histopathology studies revealed a chronic arteritis in the coronary arteries and ascending aorta, and a massive left ventricular infarction.ConclusionsIn a rare disease like Takayasu disease, a clear multidisciplinary and coordinated strategy is needed in order to achieve a successful therapeutic outcome