46P Angioleiomyosarcoma – bardzo rzadki przypadek mięsaka tkanek miękkich

Angioleiomyosarcoma jest bardzo rzadkim, złośliwym nowotworem występującym u osób w średnim wieku, a najczęstsza jego lokalizacja otrzewno – krezkowa rokuje najgorzej 50–100% zgonów w krótkim czasie od rozpoznania.W naszej Klinice rozpoznano i leczono powyższy nowotwór o takim umiejscowieniu u 12-letniego chłopca. Został on przyjęty z powodu utrzymujących się od 12 miesięcy bladości powłok skórnych i osłabienia z palpacyjnie wyczuwalnym, twardym, nieprzesuwalnym guzem miednicy mniejszej o średnicy około 18 cm. Z odchyleń w badaniach laboratoryjnych zanotowano 3-cyfrowe OB. W USG i KT jamy brzusznej stwierdzono do przodu od aorty tuż powyżej jej rozdwojenia sięgający do miednicy małej lity, dobrze ograniczony guz o wymiarach 10×8 cm o niejednorodnej strukturze, bez zwapnień z 1 ogniskiem rozpadu, przylegający do ściany aorty, wychodzący prawdopodobnie z przedniej ściany pęcherza moczowego. Powiększonych węzłów chłonnych w jamie brzusznej nie stwierdzono. Cytoskopia i wlew cieniujący jelita grubego były prawidłowe.Wykonano zabieg operacyjny – stwierdzono guz o średnicy 14 cm wychodzący z części wstępującej jelita grubego, który usunięto w całości wraz z wyrostkiem robaczkowym, przednią ścianą kątnicy i węzłami chłonnymi krezki. Śluzówka jelita nad guzem była niezmieniona. Przebieg pooperacyjny bez powikłań.Na podstawie badania histopatologicznego rozpoznano: Angioleiomysarcoma cum metastasibus ad Iymphonodorum (w wykonanym po zabiegu KT jamy brzusznej nadal były obecna powiększone węzty chłonne zaotrzewnowe). Wdrożono chemioterapię – IX naprzemiennie stosowanyeh 5-dnowych cykli powtarzanych co miesiąc: IFO + VP16 i IFO +ADR oraz 10-krotne podanie VCR.Po 2 cyklu chemioterapii pacjent uzyskał pełną remisję, w której 5 miesięcy ad zakońnczenia leczenia