Anti-glomerular basement membrane antibody-induced glomerulonephritis

Anti–glomerular basement membrane antibody-induced glomerulonephritis. Sixty-three glomerulonephritic patients with evidence of anti–glomerular basement membrane (GBM) antibody by immunofluorescence, elution of specific antibody and/or detection of circulating antibody are reviewed. Thirty-two of the patients had concomitant pulmonary manifestations (hemorrhage and/or pulmonary failure) compatible with Goodpasture's syndrome, 21 had only glomerulonephritis, and ten without prior immunopathologic studies had antiGBM antibodies in renal transplants and no history of pulmonary symptoms. The majority of the patients were young males who succumbed to the disease process or required dialysis and/or transplantation. Five males and two females did not develop permanent renal insufficiency. Bilateral nephrectomy (19 patients) was felt to be helpful or life-saving in seven patients; however, six patients had continued pulmonary symptoms after nephrectomy, contributing to death in three cases. Five of 13 nonnephrectomized or unilaterally nephrectomized individuals died in pulmonary failure. Immunosuppressive therapy was not generally helpful. Circulating antiGBM antibodies persisted for an average of six to eight months after bilateral nephrectomy. Transplantation was usually successful when delayed until circulating antiGBM antibodies had declined; however, evidence of recurrent glomerulonephritis developed in 19, possibly 20, of 34 transplanted patients, resulting in graft failure in seven, possibly eight, instances.Glomérulonéphrite induite par des anticorps anti membrane basale. Soixante trois malades atteints de glomérulonéphrite où l'anticorps anti membrane basale (GBM) a été mis en évidence par immunofluorescence, élution de l'anticorps spécifique et/ou détection de l'anticorps circulant sont étudiés. Trente trois de ces malades avaient des manifestations pulmonoaires concomitantes (hémorragie et/ou insuffisance respiratoire) compatible avec un syndrome de Goodpasture, 21 avaient une glomérulonéphrite isolée, dix enfin, qui n'avaient pas eu d'étude immunopathologique antérieure, avaient des anticorps anti GBM dans des reins transplantés et aucun symptome pulmonaire. La majorité des malades étaient de jeunes hommes qui décédèrent du fait de la maladie ou durent être hémodialysés et/ou transplantés. Cinq hommes et deux femmes n'eurent pas d'insuffisance rénale. La néphrectomie bilatérale (19 malades) fut jugée utile ou indispensable chez sept malades. Cependant six d'entre eux eurent des symptomes pulmonaires persistants après la néphrectomie, manifestations qui contribuèrent à la mort dans trois cas. Cinq parmi les 13 malades non néphrectomisés ou unilatéralement néphrectomisés moururent d'insuffisance pulmonaire. Le traitement immunosuppresseur n'a pas été favorable dans l'ensemble. Les anticorps anti GBM circulants ont persisté six à huit mois, en moyenne, après la néphrectomie bilatérale. La transplantation a réussi habituellement quand elle a été retardée jusqu'à la diminution des anticorps circulants anti GBM. Cependant des signes de glomérulonéphrite récurrente sont apparus chez 19, et peut-être 20, parmi les 34 malades transplants, conduisant à l'echec du transplant dans sept cas et peut-être huit