Malattia di Kawasaki: aspetti clinici e laboratoristici in una coorte di pazienti

INTRODUZIONE: La malattia di Kawasaki, detta anche sindrome linfonodale mucocutanea, è una vasculite, acuta, multisistemica di origine sconosciuta che colpisce soprattutto bambini piccoli. E’ stata descritta per la prima volta oltre quaranta anni fa dal Dottor Tomisaku Kawasaki in Giappone e oggi rappresenta la principale causa di malattie cardiache acquisite nei bambini dei paesi sviluppati dai sei mesi ai cinque anni di età. SCOPO: Lo scopo della tesi è stato quello di riportare l’esperienza clinica e laboratoristica dell’Unità Operativa di Pediatria del dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale dell’Università di Pisa, cercando di individuare gli elementi comuni all’esordio della patologia per poterla diagnosticare e trattare precocemente. PAZIENTI E METODI: La casistica di pazienti presa in esame in questo lavoro di tesi è costituita da 10 bambini, 7 maschi e 3 femmine, afferenti all’Unità Operativa di Pediatria del dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale dell’Università di Pisa : 5 di essi, secondo i più recenti criteri diagnostici, hanno presentato una forma tipica di malattia, mentre gli altri 5 hanno avuto una forma incompleta/atipica. Sono stati esclusi dallo studio pazienti con altre forme di vasculite o con patologie che entrano in diagnosi differenziale con la malattia di Kawasaki: fra queste ricordiamo le malattie infettive (scarlattina, infezioni da adenovirus, infezioni da CMV, sindrome da shock tossico) e patologie non infettive (sarcoidosi, artrite idiopatica giovanile, reazioni di ipersensibilità ai farmaci). Per la valutazione dei pazienti coinvolti nello studio sono stati utilizzati i seguenti metodi: nefelometria, valutazione di VES e PCR. RISULTATI: I pazienti del nostro studio hanno avuto un’età media di esordio della malattia di 3 anni e 4 mesi con una concentrazione dei casi a fine estate e mesi autunnali. L’età di esordio dei casi incompleti è risultata più bassa di quelli classici . La durata media della febbre è stata di 8 giorni e in tutti i casi abbiamo riscontrato almeno un’alterazione di labbra e cavità orale-faringe, mentre la linfoadenopatia laterocervicale è stato il segno meno frequente. In tutti i pazienti abbiamo riscontrato un rialzo degli indici di flogosi all’esordio, nella maggior parte dei casi accompagnato da leucocitosi neutrofila e seguito da piastrinosi dopo 7-10 gg. Da segnalare anche il rialzo delle transaminasi nel 30% dei casi. Non ci sono state differenze fra i parametri di laboratorio dei pazienti tipici e incompleti