Colite ulcerosa associada a trombocitopenia imune em idade pediátrica : um desafio terapêutico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015As manifestações extraintestinais da colite ulcerosa (CU) são bem conhecidas, contudo doenças hematológicas mediadas imunologicamente são raras. A trombocitopenia imune (TI) tem sido reportada esporadicamente em indivíduos com CU. Em idade pediátrica existem apenas 12 casos descritos. Descreve-se um caso de CU associada a TI em criança do sexo masculino de 10 anos com diagnóstico de CU aos 3 anos tratada inicialmente com prednisolona e sulfassalazina (5-ASA) que desenvolve quadro de discrasia hemorragia com trombocitopenia grave, cerca de 1 ano após diagnóstico de CU. A TI foi diagnosticada com base na clínica, anticorpos antiplaquetares positivos, ausência de esplenomegalia, medula óssea com valores normais de megacariócitos e após exclusão de trombocitopenia associada à terapêutica. O tratamento com aumento da dose de corticoide, azatioprina e messalazina não impediu a recidiva tornando a CU corticodependente. A TI apresentou evolução flutuante, agravando em paralelo ao agravamento da CU e remitindo com corticoterapia. Após a instituição do anti-TNF-α ocorreu controlo da CU, sem novas recidivas de TI. A associação de CU e TI representa um desafio na abordagem terapêutica. Esta inclui, habitualmente, o controlo da CU e, simultaneamente, o tratamento da TI com recurso a corticoides e/ou IVIG. Em situações excepcionais quando a TI é refratária ao tratamento médico, a esplenectomia e colectomia estão descritas como opções eficazes no controlo da TI associada a CU. O anti-TNF-α surge como nova opção terapêutica para controlo desta associação, pois parece ser eficaz no controlo da CU refractária ao tratamento convencional e da TI.The extraintestinal manifestations of ulcerative colitis (UC) are well known, however hematological diseases immunologically mediated are rare. The immune thrombocytopenia (IT) has been reported sporadically in patients with UC. In pediatric age there are only 12 cases described. We describe a case of UC associated with IT in a 10 years old boy diagnosed with UC at the age of 3 years old, initially treated with prednisolone and sulfasalazine. One year after UC diagnose, he develops severe thrombocytopenia, during disease flair. IT was diagnosed based on clinical, positive antiplatelets antibodies, absence of splenomegaly and bone marrow with normal values of megakaryocytes, and after exclusion of thrombocytopenia due to azathiopurine. Treatment with increasing dose of corticosteroids, azathiopurine and mesalazine did not prevent the recurrence of UC, with steroid dependence. TI presented fluctuating course, associated to CU activity and remitting with steroids. At the age of 9 years old, due to UC with mild activity and steroid dependence, anti-TNF-α was initiated. Control of IT was achieved after the first infusion and subsequently, CU remission was also achieved without IT relapsing. This association represents a treatment challenge. The standard approach to this association includes both control of active UC and treatment of IT, using corticosteroids and/or IVIG. In exceptional situations when IT is refractory to medical treatment, splenectomy and colectomy are described as effective options in the control of IT associated with UC. The anti-TNF-α appears as a new therapeutic option to this association, as it seems effective in control both active UC refractory to conventional treatment and IT