Transfusão-permuta na drepanocitose em idade pediátrica : revisão teórica a propósito de um caso clínico

Trabalho Final do Curso de Mestrado Integrado em Medicina, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, 2015A utilização de transfusões sanguíneas na drepanocitose é um procedimento comum, que permite a correção da anemia e a diminuição da percentagem de hemoglobina S, podendo ser realizado em situações agudas ou em regime crónico. Comparativamente com a transfusão simples, a transfusão-permuta está associada a menos complicações, e demonstrou ser um método eficaz e seguro na prevenção primária e secundária de acidente vascular cerebral (AVC) em doentes pediátricos com drepanocitose. As principais desvantagens da sua utilização são a aloimunização, a dificuldade em obter acessos venosos e a cronicidade do tratamento. É descrito o caso de um jovem de 13 anos, com drepanocitose, que, após um AVC resultante da sua doença, iniciou o tratamento com transfusão-permuta. A propósito do caso, efetua-se uma revisão da literatura sobre a utilização deste procedimento na drepanocitose em idade pediátrica, incidindo nas suas principais indicações, vantagens e efeitos adversos.The transfusion of red blood cells in sickle cell disease is a common procedure, it allows correction of anemia and decreasing of the percentage of hemoglobin S. This can be used in acute or chronic situations. Compared with simple transfusion, exchange transfusion has fewer complications and it is an effective and safe method for primary and secondary prevention of stroke in pediatric patients with sickle cell disease. The major disadvantages of this procedure include alloimmunization, paucity of venous access and chronicity of treatment. The case of a 13-year-old young male which initiates exchange transfusion after a stroke caused by sickle cell disease is described. Accordingly, it is presented a literature review about the utilization of this treatment in children with sickle cell disease, focused on its main indications, advantages and adverse effects