Current era survival of pulmonary arterial hypertension (PAH)patients: analysis of predictors and comparison between clinical sub-groups

Background: i dati relativi agli indicatori prognostici nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (IAP) derivano da coorti storiche di pazienti in terapia medica convenzionale o da piccoli gruppi di pazienti in terapia con un singolo farmaco. Oggi abbiamo tre diverse classi di farmaci che hanno dimostrato di migliorare la prognosi dei pazienti con IAP. Obiettivo: analisi dei fattori prognostici e risposta al trattamento nei pazienti con IAP. Materiali e Metodi: Da gennaio 1999 al 31 luglio 2015, abbiamo analizzato 1040 pazienti con IAP [età media 50 ± 18 anni] 370 (36%) con IAP idiopatica non-responder al test di vasoreattività acuta (IAPI-Nresp); 78 (8%) con IAPI responder al test acuto di vasoreattività polmonare (IAPI-resp); 215 (21%), con IAP associata a malattie del tessuto connettivo (PAH-MTC); 203 (19%) con IAP associata a shunt cardiaci congeniti (PAH-CC); 115 (10%) con IAP associata a ipertensione portale (IAP-Po); 59 (6%), con IAP associata ad infezione da HIV (IAP-HIV). La valutazione basale includeva esame obiettivo, classe funzionale WHO, test dei 6 minuti di marcia (6MWD) e cateterismo cardiaco destro. Risultati: 80% pazienti con IAP-Nresp,76% dei pazienti IAP-CC, 90% dei pazienti con IAP-MTC, 81% dei pazienti IAP-Po,80% dei pazienti con IAP-HIV assumevano terapia specifica. La migliore sopravvivenza a 1, 3, 5 anni è stata per il gruppo IAP-CC (95%,87%,79%), la peggiore per il gruppo PAH-MTC (79%,58%,36%) All’ analisi multivariata il 6MWD è stato predittore di mortalità nel gruppo IAP-MTC, IAP-Nresp, IAP-CC; l'età e il sesso solo nel gruppo IAPI-Nresp, mentre la pressione atriale destra e l’indice cardiaco nei gruppi IAP-CC e IAP-MTC. Conclusioni: nonostante una strategia terapeutica standardizzata,la sopravvivenza dei pazienti con IAP rimane estremamente eterogenea. La migliore sopravvivenza resta quella dei pazienti IAPI-Resp e IAP-CC mentre la prognosi peggiore quella dei pazienti IAP-MTC. 6MWT è risultato il predittore indipendente di mortalità comune ai tre gruppi principali.Background: Data about prognostic indicators in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) are derived from historical cohorts of patients in conventional medical therapy or by small groups of patients on therapy with a single drug. Today we have three different classes of drugs which have shown to improve the prognosis of PAH patients. Aim: to analyze the prognostic factors and treatment response in patients with PAH. Materials and Methods: From January 1999 to 31 July 2015, we analyzed 1040 PAH patients [mean age 50 ± 18 years] 370 patients (36%) with idiopathic PAH non-responder to acute vasoreactivity test (IPAH-Nresp); 78 (8%) with IPAH responder to acute testing of pulmonary vasoreactivity (IPAH-resp); 215 (21%) with PAH associated with connective tissue diseases (PAH-CTD); 203 (19%) with PAH associated with congenital cardiac shunts (PAH-CHD); 115 (10%) with PAH associated with portal hypertension (PAH-Po); 59 (6%) with PAH associated with HIV infection (HIV-PAH). Baseline evaluation included physical examination, WHO functional class, 6-minute walk test (6MWD) and right heart catheterization. Results: 80% PAH-Nresp patients, 76% PAH-CHD patients, 90% of PAH-CTD patients, 81% PAH-Po patients and 80% of PAH-HIV patients were taking specific therapy for PAH The best survival at 1, 3, 5 years was for PAH-CC (95%,80%73%),the worse prognosis was for PAH-CTD (79%, 58%, 36%) At the multivariate analysis 6MWD is predictor of mortality in PAH-Nresp, PAH-CHD and PAH-CTD patients. Age and sex were predictors of mortality only in IAPI-Nresp group while parameters indicative of right ventricular function are predictors in IAP-CHD and IAP-CTD group (right atrial pressure and cardiac index respectively) Conclusions: although standardized therapeutic strategy, survival of the PAH patients remains extremely heterogeneous. The better survival is for PAH-CHD and IPAH-Resp patients while the worst prognosis is for PAH-CTD patients. 6MWT is the best independent predictor of prognosis in the three main group