Heart failure in amyloidotic cardiomyopathy: a hemodynamic study of the three main etiologies.

Introduzione. Lo scompenso cardiaco (HF) rappresenta una delle principali manifestazioni cliniche dell’amiloidosi cardiaca (AC) e ha importanti implicazioni prognostiche. Tuttavia, pochi studi fisiopatologici riguardanti HF in AC hanno valutato l’aspetto emodinamico. Abbiamo pertanto analizzato HF nelle tre principali forme eziologiche di AC: AL (amiloidosi sistemica primitiva), m-ATTR (amiloidosi familiare TTR-relata) e wt-ATTR (amiloidosi senile). Metodi. Fra i 340 pazienti con diagnosi di AC (145 AL, 119 m-ATTR, 76 wt-ATTR) seguiti presso il nostro Centro tra 1990-2015, abbiamo analizzato gli aspetti clinici, strumentali e prognostici di quelli in classe NYHA III-IV alla diagnosi. Risultati. 96 (28%) hanno mostrato segni e sintomi di HF (52 AL, 22 m-ATTR, 22 wt-ATTR). All’ecocardiogramma il valore di frazione d’eiezione del ventricolo sinistro (LVEF) era compreso fra il 22 e il 67% ed era <50% in 54 pazienti (52%). Al cateterismo cardiaco destro, in più del 70% dei pazienti è stata documentata una pressione d’incuneamento polmonare (PCWP) aumentata e un ridotto indice cardiaco (CI). Inoltre, nel 45% dei casi sono stati riscontrati una ridotta LVEF e un’aumentata PCWP, mentre nel 30% i valori di LVEF sono risultati normali con PCWP aumentata. 10 pazienti mostravano normale LVEF e PCWP pur in presenza di HF. Durante il follow-up 66 (27%) hanno sviluppato segni e sintomi di HF (6.2% person/years). I pazienti con HF alla presentazione avevano una sopravvivenza inferiore rispetto a quelli in buon compenso. L’eziologia AL e il valore di CI erano predittori indipendenti di mortalità nei pazienti in classe NYHA III-IV alla presentazione. Conclusione. HF è presente nel 30% dei pazienti alla prima osservazione e non è solo dovuto ad una disfunzione diastolica “pura”, isolata, ma ad un eterogeneo range di disfunzione diastolica e sistolica. HF alla presentazione condiziona la prognosi dei pazienti. Inoltre, l’eziologia AL e CI ridotto rappresentano variabili indipendenti di mortalità.Introduction. In amyloidotic cardiomyopathy (AC), heart failure (HF) is one of the main clinical manifestations. However, a precise pathophysiological and prognostic characterization of HF in this condition is not available. We assessed the clinical and instrumental profile and outcome of patients with advanced HF (i.e. NYHA class III-IV) at the time of first evaluation in light-chain (AL), hereditary transthyretin-related (m-ATTR) and non-mutant transthyretin-related (wt-ATTR) AC. Methods. We analysed the 340 patients diagnosed with AC (145 AL, 119 m-ATTR, 76 wt-ATTR) at our Centre between 1990 and 2015. We evaluated clinical, ECG, echocardiographic and hemodynamic profiles as well as survival data of those with advanced HF at time of diagnosis. Results. 96 (28%) patients presented advanced HF at first evaluation (52 AL, 22 m-ATTR, 22 wt-ATTR). Left ventricle ejection fraction (LVEF) ranged between 22 and 67% and was