Función pulmonar en reposo y en estrés fisiológico en pacientes adultos diagnosticados con fibrosisi quística

Introducción: La Fibrosis quística (FQ) es una enfermedad multisistémica, genética, autosómica recesiva, crónica y potencialmente letal. La importante morbimortalidad de esta enfermedad está relacionada fundamentalmente con la afectación pulmonar y sus complicaciones. Por otro lado, la prevalencia de la desnutrición en estos pacientes es elevada y el empeoramiento del estado nutricional guarda una relación directa con el descenso de la función pulmonar. Se trata por tanto de una patología muy compleja que requiere ser abordada de forma integral en su tratamiento y seguimiento. Por este motivo, es esencial poder medir de la forma más precisa posible, el deterioro pulmonar, con el fin de detectar de forma precoz alteraciones funcionales no visibles en las pruebas rutinarias realizadas a estos pacientes. Objetivos: El objetivo principal del estudio fue valorar la aportación de las pruebas funcionales respiratorias, del ejercicio máximo y análisis del sueño, en la caracterización de los pacientes con fibrosis quística. Pacientes y Métodos: Se realizó un estudio prospectivo, transversal, descriptivo y comparativo de los pacientes mayores de 18 años controlados en la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Central de Asturias (HUCA) entre los años 2012-2014. Se analizó la situación nutricional, microbiológica, la lesión estructural mediante TCAR de tórax, la función pulmonar en reposo completa, junto con la prueba de esfuerzo cardiopulmonar en tapiz, la polisomnografía y la CVRS en el mismo periodo de tiempo. Resultados: La función pulmonar en reposo demostró una gran variabilidad, con un predominio del trastorno ventilatorio obstructivo. La prueba de esfuerzo cardiopulmonar puso de manifiesto un alto porcentaje de pacientes con hiperinsuflación dinámica y un aumento del trabajo respiratorio, con una capacidad funcional preservada, no predecible por la función pulmonar en reposo. El análisis del sueño, demostró una mala eficiencia del mismo y alteraciones en la estructura, en un porcentaje elevado de pacientes. Los parámetros estructurales obtenidos del estudio del TCAR de tórax se correlacionaron con los parámetros ventilatorios que marcan la gravedad de la enfermedad pulmonar, tanto en reposo como en esfuerzo máximo así como durante el sueño. En general, el cuestionario CFQR 14+ mostró una reducción de calidad de vida relacionada con la salud. Conclusiones: La fibrosis quística es una enfermedad heterogénea tanto en su afectación orgánica como en la repercusión funcional. La heterogeneidad hace que cada individuo deba ser analizado teniendo en cuenta que el estudio del daño estructural y la función pulmonar en reposo son del todo insuficientes, debiendo ampliarse al estrés fisiológico como es el esfuerzo y, de manera mas selectiva, el sueño. La mala calidad de sueño es una realidad en estos pacientes cuya atención debería de estar incluida en los protocolos de seguimiento de las unidades de FQ, tanto por su prevalencia como por su repercusión sobre la calidad de vida. Palabras claves: fibrosis quística, función pulmonar en reposo, prueba de esfuerzo cardiopulmonar, polisomnografía