Aortopulmonary window – a rare cause of congestive heart failure in the infant

RESUMO A janela aortopulmonar é uma cardiopatia congénita rara, em que se verifica uma comunicação entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, com aparelhos valvulares distintos. Em 50% dos casos coexistem outros defeitos cardíacos. As manifestações clínicas são inespecíficas e geralmente precoces, traduzidas por sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, comuns a outras situações de shunt esquerdo-direito. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido, sem antecedentes familiares e pessoais relevantes, com quadro de insuficiência cardíaca congestiva que se manifestou na segunda semana de vida. Inicialmente, foi efectuado por telemedicina o diagnóstico de comunicação interventricular não restritiva e persistência de canal arterial pelo que iniciou terapêutica diurética endovenosa. Por persistência do quadro, apesar da terapêutica médica instituída, foi transferido para um centro de Cardiologia Pediátrica onde foi efectuado o diagnóstico definitivo: janela aortopulmonar com malposição dos grandes vasos, associada a comunicação interventricular, comunicação interauricular e persistência de canal arterial. Foi submetido a correcção cirúrgica total ao vigésimo terceiro dia de vida, com evolução favorável. Este caso é relevante pela sua raridade (encontrámos apenas um caso descrito de janela aortopulmonar associado a malposição dos grandes vasos) e por alertar para a importância de considerar hipóteses de diagnóstico mais raras perante um quadro de insuficiência cardíaca congestiva refractário à terapêutica médica, ainda que coexistam outros defeitos cardíacos.ABSTRACT Aortopulmonary window is a rare form of congenital heart disease, consisting of a communication between the ascending aorta and the pulmonary artery. In 50% of the cases other cardiac defects are associated. The clinical manifestations are nonspecific and usually occur early, sharing the signs and symptoms of heart failure, with other more common situations with a significant left-right shunt. The case of a male newborn with special features is reported. He had an irrelevant family and personal history, and presented with congestive heart failure at two weeks of life. The first diagnosis was made by telemedicine and included persistent ductus arteriosus and large ventricular septal defect. However, due to the maintenance of symptoms after intra-venous medical therapy, he was transferred to a Department of Paediatric Cardiology. The final diagnosis was aortopulmonary window with malposition of the great vessels, associated with ventricular septal defect, persistent ductus arteriosus and atrial septal defect. He had corrective surgery with closure of all defects on the 23rd day of life, with a good outcome. This report is relevant due to the uncommon nature of the findings (only one previous report of aortopulmonary window with malposition of great vessels could be found in the literature); it also stresses the importance of a high degree of awareness for the diagnosis. Aortopulmonary window should always be considered in newborns and infants with heart failure, even in the presence of other cardiac defects