Congenital Chylothorax: controversies

RESUMO O quilotórax é o derrame pleural neonatal mais frequente, apesar de representar um diagnóstico raro. A sua etiologia é na maioria dos casos traumática pós-cirúrgica, estando também descrita a associação a cromossomopatias, situações que condicionem síndrome da veia cava superior ou casos de anomalias do sistema linfático. Existe no entanto um grupo cuja etiologia permanece desconhecida. Relata-se o caso clínico de quilotórax congénito bilateral de apresentação pré-natal, para o qual foi instituído tratamento conservador, incluindo o octreótido, um fármaco utilizado habitualmente no tratamento do quilotórax traumático mas ainda com poucas descrições no quilotórax congénito. A evolução foi favorável, de acordo com a história natural da doença, permanecendo algumas dúvidas quanto à contribuição do octreótido, bem como quanto ao plano de monitorização e terapêutica numa patologia que é rara e cuja literatura apresenta abordagens muito díspares.ABSTRACT Chylothorax is the most common cause of pleural effusion in the neonatal period, although it is a rare situation. This condition usually results from a lesion of the thoracic duct after a surgery, but is also associated with chromosomal abnormalities and with abnormalities of the lymphatic system. However some have no identifiable cause. We report a case of a congenital bilateral chylothorax that had a prenatal presentation, treated with a conservative approach, using octreotide, a drug used in the treatment of the traumatic chylothorax, but with phew descriptions in the congenital chylothorax. The outcome was good, according to the natural history of this condition, but there remain some doubts regarding the role of the octreotide, as well as concerning the adjuvant therapeutic in a scenario that is rare and which available data presents very different approaches