A study of cultured rat dorsal root ganglia cells infected with a recombinant adenovirus containing mutant MPZ cDNA in myelination

Myelin Protein Zero(MPZ)遺伝子の変異はCharcot-Marie-Tooth病を引き起こす．今回，我々は，ラット後根神経節細胞由来の培養細胞に389A>G(130Lys>Arg)の点変異を有するMPZ cDNAを導入し，その形態学的観察を行った．培養後，2週間の時点で、アデノウイルスベクターを用い，野生型MPz cDNA(wild)，点変異MPZ cDNA(Mt)，LacZ cDNA(LacZ)のそれぞれを導入した．同時に，何も導入しない群(NC)も作成した．cDNA導入後，さらに2週間の培養を継続し，合計4週間の培養を行った．解析は免疫組織化学染色法と髄節長の計測，および電子顕微鏡による微細構造の観察を行った．結果，アデノウイルスベクターを用いて，培養細胞にMPZ cDNAの導入が可能であった．また，全ての群間において髄節長に違いはみられなかった．また，電子顕微鏡による観察でも違いはみられなかった．これらのことから，389A>G(130Lys>Arg)の点変異をもつMPZ遺伝子は2週間の培養では髄鞘の形態に作用しないことが考えられた．しかし，今後，髄鞘の病理学的変化がいつの時点であらわれるかについて，DRGの長期培養も含めた更なる実験が必要であると考えられた