Osteonecrosis de hueso maxilar inducida por bisfosfonatos [Dataset]

Los bisfosfonatos son un grupo de fármacos, análogos de los pirofosfatos, utilizados en administración oral en el tratamiento de la osteoporosis, así como en formulaciones intravenosas para el tratamiento del dolor óseo y de la hipercalcemia ligada a la enfermedad tumoral metastasica (generalmente en el contexto de mieloma múltiple / cáncer de mama o próstata avanzados), actuando como un inhibidor de la reabsorción ósea, mediada por osteoclastos, así como de la apoptosis de los osteoblastos. La osteonecrosis maxilar ligada al tratamiento con bisfosfonatos (ONMB) es una patología iatrogénica adversa que surge con el comienzo del siglo XXI, sobre todo ligada a utilización de previa de tratamientos con amino-bisfosfonatos. La entidad se describió por primera vez en 2003, estableciéndose siempre en pacientes con un tratamiento previo o concomitante con bisfosfonatos (fundamentalmente por vía intravenosa y menos frecuentemente en tratamiento prolongados por vía oral). Clínicamente se caracteriza por la aparición de ulceraciones mucosa orales, con exposición y necrosis del hueso maxilar subyacente, a menudo acompañadas de dolor y de drenaje purulento, con tendencia evolutiva a presentar fistulizaciones intra/extraorales, osteolísis extensiva e incluso posibles fracturas patológicas del hueso maxilar necrosado. Se presenta la observación morfológica de una ONMB en una paciente con cáncer de mama tratada durante tres años con ácido zoledrónico por v.i.Diferentes factores se han involucrado en la patogénesis de la ONMB que incluyen fundamentalmente la isquemia vascular ósea y la infección ósea concomitante. Otro factor que parece crucial y precipitante de la ONMB es el daño previo de la mucosa oral, la realización de exodoncias o un status deficiente de higiene oral. La presencia constante de Actinomyces israelii en las muestras biopsicas de ONMB habla a juicio de algunos autores a favor de la infección como un cofactor patogenético, en la perpetuación y crecimiento de la ONMB.Los Actinomyces spp son bacterias procarioticas anaeróbicas o microaerofilicas, no formadora de esporas, que durante un tiempo fueron consideradas como hongos debido a presentar filamentos ramificados. Son bacilos Gram positivos, pleomorficos y filamentosos, positivos a la tinciones argenticas (plata metenamina, Groccot) y negativos al Ziehl-Neelsen. La especie más frecuente es el Actinomyces israelií, descrita en 1878 por Israel. La presencia de Actinomyces israelii puede confirmarse mediante técnicas moleculares, a partir de material biopsico parafinado, utilizando una técnica de semi-nested PCR frente al gen 16S ribosomal (GenBank accesión no: X82450.1) según la metodología descrita por Hansen et al. (2006).La histopatología de las lesiones óseas en estos pacientes, a menudo en el curso de legrados lesionales, revela una necrosis ósea constatando trabéculas con lagunas osteocitarias vacías. Los espacios medulares óseos a menudo presentan infiltración inflamatoria osteomielitica y colonias de Actinomyces israelii, positivas al PAS y las técnicas argenticas. Estas colonias aparecen cubriendo los frentes de necrosis ósea y se pueden ver en los fluidos de los trayectos fistulosos. Las colonias de Actinomyces a veces se ven cubiertas por una corona leucocitaria (fenómeno de Splendore Hoeppli). Otro dato adicional es la frecuente presencia de nidos de epitelio escamoso con rasgos de hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa a nivel de los espacios medulares con rasgos de una aparente pseudoepitelización de las áreas o cavidades osteonecroticas