Chronic inflammatories demyelinating polyneuropathies

Les polyneuropathies (PN) inflammatoires chroniques démyélinisantes constituent un groupe hétérogène d'affections inflammatoires ou dysimmunitaires du nerf périphérique d'individualisation récente et parmi lesquelles nous retenons trois groupes principaux : les polyradiculonévrites chroniques (PRNC), les PN démyélinisantes associées à une gammapathie monoclonale IgM à activité anti-MAG et les neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC). Si les tableaux cliniques évocateurs de ces PN sont maintenant bien connus, de nombreuses difficultés pratiques apparaissent à la prise en charge des patients en terme diagnostique et thérapeutique. Le but de notre travail était d'abord de réunir, grâce à la base de données informatiques SUSIE, les cas de PN inflammatoires chroniques démyélinisantes suivis dans le service de neurologie de Nancy et de les comparer aux données bibliographiques. Nous avons rassemblé 19 dossiers, parmi lesquels 6 patients atteints de PRNC, 6 patients atteints de PN démyélinisante associée à une GM IgM à activité anti-MAG et 6 cas de NMMBC qui correspondaient aux tableaux nosologiques décrits dans la littérature. Ensuite, en l'absence de consensus actuel, nous avons proposé pour chaque entité de nouveaux critères diagnostiques , une stratégie thérapeutique, des échelles d'évaluation clinique et fonctionnelle , en essayant de refléter au mieux et de faire la synthèse à la fois de nos propres résultats et des données bibliographiques. Sans avoir de caractère exhaustif, ces propositions ont pour but de nous aider au quotidien dans la prise en charge des PN inflammatoires chroniques démyélinisantes afin de rationnaliser notre stratégie diagnostique et thérapeutique.Non disponible / Not availabl