Síndrome de Fanconi em cães

Dissertação de Mestrado Integrado em Medicina VeterináriaA síndrome de Fanconi é uma doença renal caracterizada por uma disfunção generalizada dos túbulos renais proximais da qual resultam perdas urinárias excessivas de solutos. Estas perdas vão ser responsáveis pelo desenvolvimento de alterações metabólicas e manifestações clínicas que, no seu conjunto, constituem a síndrome. A gravidade das perdas urinárias dos vários solutos é variável entre os animais afectados, bem como a sua expressão sintomatológica. Trata-se de uma doença rara que foi descrita inicialmente em humanos por Guido Fanconi, em 1936, que também tem sido descrita noutros mamíferos incluindo os cães. Nestes, a doença está melhor caracterizada na raça Basenji na qual parece haver uma predisposição hereditária. A síndrome também pode ser adquirida, resultando de qualquer substância ou situação que altere o metabolismo tubular renal e condicione os mecanismos de transporte a este nível. O processo de diagnóstico desta doença é complexo e muito diferente do geralmente utilizado para a maioria das doenças renais que afectam os cães. O tratamento é apenas de suporte e o objectivo é o de corrigir as deficiências orgânicas tentando restabelecer a homeostase sanguínea de acordo com as perdas urinárias existentes. Assim, o tratamento deve ser individualizado, uma vez que as perdas urinárias dos vários solutos variam entre os animais doentes. A evolução para insuficiência renal parece ser a principal responsável pela morte ou eutanásia, sendo uma importante causa de complicação do quadro clínico dos cães com síndrome de Fanconi. É esta complicação geralmente associada ao desenvolvimento de acidose metabólica crónica, que agrava o prognóstico. No entanto, a aplicação do protocolo padronizado, o protocolo de Gonto, parece atrasar efectivamente a progressão da doença e melhorar a qualidade e a esperança média de vida dos animais afectados. O objectivo desde trabalho é o de fornecer uma descrição detalhada sobre a síndrome de Fanconi em cães, sobre o seu diagnóstico, tratamento, evolução e prognóstico e, dessa forma, contribuir para um conhecimento mais completo sobre esta doença rara.ABSTRACT - Fanconi’s syndrome is a renal disease characterized by a generalized dysfunction of the proximal renal tubules from which results an excessive urinary loss of solutes. These losses will be responsible for the development of metabolic alterations and clinical manifestations that, in its whole, constitute the syndrome. The severity of the urinary losses of the several solutes is variable among the affected animals, as well as their symptomatological expression. It is a rare disease that was initially described in humans by Guido Fanconi, in 1936, and has also been described in other mammals including dogs. In these cases, the disease is better described in the Basenji breed in which it seems to have a hereditary predisposition. The syndrome can also be acquired, resulting from any substance or situation that alters the renal tubular metabolism and affects the transport mechanisms at this level. The diagnostic plan of this disease is complex and very different from the generally used for the majority of the renal diseases affecting the dogs. The treatment is only supportive and the goal will be to correct the organic deficiencies and try to reestablish de blood homeostasis according to the existing urinary losses. Therefore, the treatment must be individualized, as the urinary losses of solutes are variable amongst sick animals. In Fanconi’s syndrome cases, the evolution to renal insufficiency seems to be the main responsible factor for death and euthanasia, as it is an important cause of complication of the clinical status of these animals. It is this complication, usually associated to the development of chronic metabolic acidosis, that worsens the prognosis. The use of disease controlling treatments based on a standardized protocol, Gontos’s protocol, seems to effectively delay the progression of the disease and allow the existence of relatively identical qualities of life and lifespan between sick dogs and healthy dogs. The purpose of this work is to provide a detailed description about the Fanconi’s syndrome in dogs, it’s diagnosis, treatment, evolution and prognosis and, in this way, contribute to a better knowledge about this rare disease