Etude de la représentation mentale visuo-spatiale dans le syndrome de Williams

Le syndrome de Williams (SW) est un trouble neurodéveloppemental rare, caractérisé par d'importantes difficultés dans les tâches visuo-spatiales. Plusieurs études ont montré que les personnes atteintes de ce syndrome ont une représentation mentale visuo-spatiale perturbée ou atypique, ce qui pourrait être une des causes de leurs problèmes. Dans ce travail, nous avons exploré la représentation mentale visuo-spatiale de participants atteints du SW (N=9, âge = 12 à 37 ans) et de participants au développement typique, appariés par âge chronologique (N=9, âge = 12 à 37 ans) et par âge mental non verbal (N=23, âge = 5 à 7 ans). Dans ce but, nous avons fait passer à nos participants une tâche d'extension des limites et une tâche d'appariement et positionnement de carrés. Les résultats de la première tâche montrent que les participants avec SW sont sensibles à l'illusion d'extension des limites comme les participants au développement typique appariés par âge mental non verbal et par âge chronologique. Dans la deuxième tâche, les personnes atteintes du SW montrent une performance d'appariement et de positionnement quantitativement similaire à celle des enfants appariés par âge mental, tandis qu'ils restent au-dessous de leur âge chronologique. Par ailleurs, au niveau qualitatif, ils montrent un pattern d'erreurs atypique dans la tâche de positionnement. Ces résultats pourraient refléter une dissociation auprès de cette population entre une représentation mentale implicite (pré-attentionnelle) préservée et un développement atypique au niveau explicite. Toutefois, il faut remarquer que le groupe SW ne présente pas toujours un profil homogène